硬脊膜动静脉瘘(SDAVF)是一种严重的脊髓血管畸形,常见于中老年男性,尤其是40岁以上的群体。该疾病会对患者及家庭造成巨大危害,并且由于其诊断的困难性,很容易被误诊或漏诊。随着人们对SDAVF的认识加深,MRI和DSA的广泛应用,SDAVF的发现率正在不断提高。
SDAVF的主要致病机理是由于椎管内动脉血通过瘘口经脊髓表面正常静脉引流,导致髓内正常的动静脉压力梯度紊乱,静脉扩张,压力增高,进而造成脊髓正常静脉回流障碍,脊髓充血,毛细血管淤滞,最终导致小动脉缺血,脊髓间质水肿,缺血坏死。
SDAVF的临床表现主要包括进行性神经功能障碍,常见于胸腰段,症状会逐渐加重,最后导致神经功能不可逆的损害。其起病缓慢,病程较长,一般在6个月至2年中出现胸腰段水平的进行性神经功能障碍。开始常表现为单一的感觉、运动或括约肌功能障碍,例如双下肢不对称性烧灼感、蚁走感、间歇跛行等,并可见大小便及性功能障碍。主要症状由于病变部位不同而不同,最常见为圆锥综合怔,其次为马尾症状,再次为痉挛性截瘫。由于受累平面主要在胸腰段,故感觉平面一般在胸10以下。
SDAVF的影像学特点及诊断主要依赖于MRI和DSA。MRI可以显示串珠状或管状无信号流空影,粗大引流静脉常见于较长节段范围甚至全脊髓范围内,多在其一节段相对集中、粗大,常提示该部位为瘘口所在节段。DSA可以提供SDAVF瘘口部位、供血动脉的来源和引流静脉的方向等重要资料,是栓塞治疗的先决条件,也为外科治疗提供了必备的依据。
SDAVF的治疗应早期手术治疗,不能切除脊髓表面迂曲的血管,这些迂曲的血管都是引流静脉,如切除或灼闭都可能造成脊髓的损伤。治疗的关键在于脊髓造影准确的定位。更主要的是取决于所选择手术的时机和方式。治疗应愈早愈好,早期诊断、早期治疗是达到满意治疗效果的唯一途径。术后都需抗凝,以防止血栓的形成。
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