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成功治愈难治性EBV相关噬血细胞综合征:一例挽救性移植治疗案例

成功治愈难治性EBV相关噬血细胞综合征:一例挽救性移植治疗案例

一名1岁7月大的女童因间断发热43天、外院诊断噬血细胞综合征36天而入院治疗。尽管接受了激素、丙种球蛋白、环孢素、芦可替尼和VP16等多种治疗方法,患儿仍然处于噬血爆发状态,伴有高热不退、寒战、腹泻等症状。血常规检查显示粒细胞缺乏、贫血及血小板减少,血培养结果显示肺炎克雷伯杆菌及真菌均阳性,且为多重耐药菌。同时,大便难辨梭菌阳性,血浆EBV持续阳性,铁蛋白和细胞因子水平进行性升高。由于多次青紫发作未予门冬制剂,患儿的噬血未能缓解。

2021年8月31日,患儿就诊于本院,诊断为EBV相关噬血细胞综合征、败血症、肺部感染、化疗后骨髓抑制、肝功能损害、凝血功能异常和腹水。治疗方案包括抗感染、对症支持、小剂量VP16、芦可替尼、激素和血浆置换以控制噬血,并积极进行移植准备。2021年9月10日,患儿接受了父供女(HLA5/10相合)的挽救性造血干细胞移植,移植手术成功。2021年10月7日,患儿出仓,EBV检测结果转为阴性。目前,移植后已6个月,患儿准备离开北京回家。

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