支气管粘液表皮样癌是一种罕见的肺部恶性肿瘤,起源于气管、支气管粘膜下腺体的Kulchitsky细胞。这种癌症由粘液细胞、鳞状细胞和中间型细胞组成,呈实体状、腺状或囊状排列。1952年首次报道,最初被认为是良性肿瘤,但1961年发现它可以发生转移。支气管粘液表皮样癌占原发性肺癌的0.1%~0.2%,相对于原发性支气管肺癌,恶性程度较低。
支气管粘液表皮样癌可以根据组织学类型和超微结构分为高级别和低级别两种类型。坏死和有丝分裂仅在高级别粘液表皮样癌出现,而低级别粘液表皮样癌极少发生转移。手术是治疗支气管粘液表皮样癌的首选方法,尤其对低级别肿瘤,预后非常好。对于不能进行手术切除的患者,放化疗可以作为辅助治疗。气管镜下治疗也是一种有效的治疗方法,包括圈套器直接套取切除、APC烧灼切除、局部药物注射、放化疗粒子植入和光动力治疗等。
支气管粘液表皮样癌的预后与许多因素有关,包括肿瘤组织分型、肿瘤的大小、有无淋巴结转移、手术方式、手术切缘是否有癌残留、术后并发症、年龄以及患者体能状态等。肿瘤分期是影响患者预后的独立危险因素,低级别肿瘤患者预后优于高级别肿瘤患者。MECT1-MAML2融合基因的存在也被认为是影响预后的一个重要因素。
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