腹膜后肿瘤是指原发于腹膜后间隙（包括骶前及盆底间隙）的肿瘤，按照生物学行为分为良性、恶性及交界性肿瘤。恶性肿瘤多见，主要包括脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤等。交界性肿瘤以局部复发风险为主，主要包括韧带样瘤/侵袭性纤维瘤/纤维瘤病、炎症性肌纤维母细胞瘤等；另外，还有一些良性肿瘤和肿瘤样病变，主要有脂肪瘤、血管平滑肌脂肪瘤、平滑肌瘤等。最新肉瘤分类，其细分可有140多种病理类型，RPS病理类型约70种。

腹膜后肿瘤的发病率为0.5／10-1.0／10万。2016年美欧亚澳腹膜后肉瘤工作组发表了成人原发性腹膜后肉瘤处理共识。国内也曾发表了一些腹膜后肉瘤的专家共识，但它们都是一个病种或一个单位的共识。

在腹膜后肿瘤的检查与诊断中，强烈建议由专业的、有经验的多学科团队来诊治。组建一个腹部外科各技术互补型的外科医师团队，以及由外科医师牵头，病理科、放射诊断科、肿瘤内科、放疗科、麻醉科、超声科等医师参与的多学科诊疗团队（MDT），是成功处理好原发性腹膜后肿瘤患者的关键。临床医师必须详细阅读分析其影像学资料（主要为CT及MRI），影像检查资料必须是1个月以内的结果，要通过影像确定肿瘤范围和边界。腹膜后肿瘤分期的常用依据是胸部、腹部及盆腔增强CT资料，MRI检查应用于对增强CT造影剂过敏或检查受限制的患者。评估肿瘤对椎间孔、坐骨切迹及坐骨神经等部位的侵犯情况时，可选择MRI检查。

在腹膜后肿瘤的外科治疗中，首次手术是可能治愈腹膜后肿瘤的关键机会。包括手术切除在内的腹膜后肿瘤治疗方案的制定及实施，必须考虑到肿瘤的不同病理类型。初发腹膜后肿瘤手术中，应达到的目标为肉眼完整切除肿瘤（R0及R1切除），包括整个肿瘤及近受累脏器。高分化脂肪肉瘤肉眼观和正常的脂肪组织类似，脂肪肉瘤的切除范围至少包括影像上左右侧不对称的区域。根据腹膜后脂肪肉瘤多灶性生长与复发的特点，患侧全腹膜后脂肪切除是降低潜在肿瘤残留风险的合理手术方式。

在腹膜后肿瘤的综合治疗中，目前尚没有腹膜后肉瘤新辅助治疗和单纯术切除的随机对照研究数据结果，但是新辅助化疗、化疗联合热疗、体外放疗或者联合放化疗，对经慎重选择的腹膜后肉瘤患者是安全的，不会造成致命的并发症。特别对部分手术上无法切除和/或疑似无法切除的腹膜后肉瘤患者，建议通过新辅助治疗缩小肿瘤，以提高手术切除的可能性，尤其对化疗敏感的肿瘤如滑膜肉瘤、平滑肌肉瘤，放疗敏感的孤立性纤维瘤推荐应用。

在腹膜后肉瘤患者的复查与随访中，腹膜后肉瘤完整切除后的复发无平台期，术后15-20年仍可复发。腹膜后肉瘤患者需无限期随访。高级别腹膜后肉瘤患者手术治疗后中位复发时间<5年。影像上发现的复发较临床出现症状早数月或数年。腹膜后肉瘤随访评估需包括临床症状和影像学检查。目前尚无明确的随访期限和间隔时间，建议腹膜后肉瘤术后每3个月随访评估1次，2年以后建议每6个月进行1次随访评估，5年以后每年随访评估1次。