结节性多动脉炎(Polyarteritis nodosa,PAN)是一种影响中小肌性动脉的疾病,具有节段性分布的特点。该病的病因尚不明确,但可能与感染(病毒、细菌)、药物及注射血清等因素有关。其组织学改变主要表现在血管中层,急性期为多形核白细胞渗出到血管壁各层和血管周围区域,亚急性和慢性过程为血管内膜增生和血管壁退行性改变伴纤维蛋白渗出和纤维素样坏死,导致管腔内血栓形成,甚至血管腔闭塞。
结节性多动脉炎有两个重要的病理特点:一是血管病变在个体中呈多样化;二是急性坏死性病损和增殖修复性改变常共存。由于血管壁内弹力层破坏,在狭窄处近端因血管内压力增高,血管扩张形成动脉瘤(称假性动脉瘤,可呈节段多发性)。
该疾病的临床表现多样,包括全身症状如不规则发热、头痛、乏力、周身不适、多汗、体重减轻、肌肉疼痛、肢端疼痛、腹痛、关节痛等;系统症状则可能累及多个器官系统,例如肾脏、骨骼、肌肉、神经系统、胃肠道、皮肤、心脏、生殖系统等。肺部受累较少见。辅助检查包括一般检查反映急性炎症的指标、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)和影像学检查等。
结节性多动脉炎的诊断标准主要依据1990年美国风湿病学学会(ACR)的分类标准,需要满足其中至少3条。鉴别诊断应注意与各种感染性疾病、冠状动脉粥样硬化性心脏病、多发性神经炎、恶性肿瘤及结缔组织病继发的血管炎等相鉴别。治疗主要采用糖皮质激素联合免疫抑制剂,根据病情轻重和个体差异进行调整。预后取决于诊断和治疗的及时性,及时用药可以有效地改善症状,缓解病情。
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