- 主要累及中、小动脉,症状多样
- 典型症状有哮喘、鼻炎、皮疹、皮肤或皮下结节
- 无法治愈,主要通过药物治疗
简介
变应性肉芽肿性血管炎(ChurgStrauss Syndrome,CSS)是一种以中小动静脉受累为主的系统性肉芽肿性血管炎,病因和发病机制尚不清楚。相对少见,各年龄段均可发病,临床上分为3期,即过敏性鼻炎和哮喘期、嗜酸性粒细胞浸润期和全身性中小血管肉芽肿炎症期。本病可累及全身各个系统,但以神经系统、呼吸系统、皮肤、心脏和肾脏受累较为常见,常见症状有肢体远端感觉或运动障碍、鼻塞、哮喘、皮疹、皮肤或皮下结节、心功能受损、蛋白尿等。对于CSS的治疗,糖皮质激素是首选,早期而有效的治疗预后较好,主要的死亡原因是心肌受累导致难治性的心力衰竭 [1,2]。
症状表现[1]:
本病可累及全身各个系统,但以神经系统、呼吸系统、皮肤、心脏和肾脏受累较为常见。常见症状有肢体远端感觉或运动障碍、鼻塞、哮喘、皮疹、皮肤或皮下结节、心功能受损、蛋白尿等。
诊断依据[3]:
依据呼吸系统(如哮喘)、神经系统(肢体远端感觉或运动障碍)、皮肤(皮疹、皮肤或皮下结节)等典型症状,结合血常规示嗜酸性粒细胞水平升高,抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)阳性,病变部位组织病理活检提示血管外肉芽肿病变伴有嗜酸性粒细胞浸润,可确诊本病。
疾病类型[1]:
本病暂无疾病分型。
是否常见[2]?
CSS的发病率相对较低,大约为2.5/10万成人每年。男性发病略多于女性,比例约为2:1.发病年龄15~70岁,平均年龄为38岁。
是否可以治愈[2]?
目前无法治愈,但可以通过药物治疗缓解症状、减少复发、改善预后。经规范治疗的CSS的1年存活率为90%,5年存活率为62%,未接受治疗的5年生存率为25%。
是否遗传[4]?
遗传易感性未得到证实。
是否在医保范围内?
是。
文章 变应性肉芽肿性血管炎症状
变应性肉芽肿性血管炎,一种系统性血管炎,主要侵犯小动脉,与抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关。发病年龄集中在20-40岁,男性患者多于女性。
该疾病的主要症状包括发热、体重下降、过敏性鼻炎和鼻窦炎。部分患者可能伴有哮喘病史。实验室检查可见血常规中嗜酸性粒细胞增多,病理检查可见血管外嗜酸性粒细胞浸润。
变应性肉芽肿性血管炎可分为三个阶段:第一阶段主要表现为呼吸道症状,如哮喘和呼吸困难;第二阶段为嗜酸性粒细胞浸润阶段,可能没有明显临床症状;第三阶段可出现神经系统、肺部、腹部器官、肾脏、上呼吸道和耳部器官受累的症状。
治疗方面,糖皮质激素是常用的首选药物,联合免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤等,可提高治疗效果和预后。
在日常生活中,患者应注意避免过敏原,保持良好的生活习惯,定期随访,积极配合治疗。
变应性肉芽肿性血管炎是一种较为复杂的疾病,需要患者、家属和医生共同努力,才能获得良好的治疗效果。
智慧医疗先锋者
文章 肉芽肿性血管炎的症状
肉芽肿性血管炎是一种罕见的自身免疫性疾病,其主要症状包括呼吸系统、皮肤和肾脏的病变。该疾病会导致患者出现呼吸道的症状,如咳嗽、呼吸困难、鼻腔出血和流脓涕等。
在风湿病ANCA相关性血管炎中,肉芽肿性血管炎可分为两种类型:变应性肉芽肿性血管炎和坏死性肉芽肿性血管炎。这两种疾病都与ANCA(抗中性粒细胞胞浆抗体)相关,ANCA是一种存在于风湿病患者血清中的免疫抗体。
变应性肉芽肿性血管炎主要累及人体的小血管或中性血管,患者常伴有变应性鼻炎、鼻息肉或哮喘等症状。血液检查可发现嗜酸性粒细胞明显升高,该疾病可侵犯肺脏和肾脏,出现相应的症状。
坏死性肉芽肿性血管炎,又称韦格纳肉芽肿,主要累及小的动脉、静脉或毛细血管。韦格纳肉芽肿的临床表现包括上呼吸道或下呼吸道的坏死性肉芽肿、全身性坏死的血管炎和肾小球肾炎。严重情况下,会发生肺肾综合征,属于较严重的血管炎。
治疗肉芽肿性血管炎的方法主要包括确定诊断、评估疾病严重程度和范围,选择适当的治疗计划。常用的治疗方法包括糖皮质激素、免疫抑制剂等。
患者应注意保持皮肤清洁,防止皮肤损伤、溃疡和感染。此外,定期复查、按时服药、保持良好的生活习惯也是治疗过程中需要注意的。
在治疗过程中,患者应积极配合医生的治疗方案,定期复查,以便及时调整治疗方案。同时,患者应保持良好的心态,积极面对疾病。
病友互助家园
文章 买错了药,喷的和雾化的有啥区别?
那天,我站在药店的货架前,看着眼前琳琅满目的药品,心里却像被什么堵住了。我本想买一瓶喷剂,缓解我那折磨人的哮喘,可一不留神,买成了雾化的。我站在药架前,心里乱成一团,不知道该怎么办。
回到家,我坐在沙发上,看着手中的雾化器,心里更加焦虑。这雾化器,我根本不知道怎么用,而且我还有变应性肉芽肿性血管炎,这药能用吗?我犹豫着,不知道该不该用。
我决定咨询医生。我打开了京东互联网医院的APP,找到了呼吸科的肖医生。我告诉他我的情况,他耐心地听我说完,然后问我:“您是有什么病史需要用这个药物?”我告诉他我有哮喘,而且还有变应性肉芽肿性血管炎。
肖医生问了我一些问题,比如肝肾功能是否正常,有没有药物过敏史,是否处于妊娠期、备孕期、哺乳期。我一一回答了他。他告诉我,吸入用异丙托溴铵溶液需要雾化机雾化吸入,成分是差不多的,但是剂型的区别。
我问他,这药怀孕是不可以用的吗?他告诉我,慎用,因为在妊娠期的安全性还未建立。我听了,心里更加紧张。
肖医生告诉我,用药前请您仔细阅读药品说明书中禁忌,过敏史及注意事项,如无禁忌可使用上述药品,如在用药过程中出现不适,请及时上线咨询或去医院就诊。他还告诉我,平日建议您规律作息、避免劳累、精神紧张、情绪激动,规律清淡饮食,多食瓜果蔬菜,多饮水,避免食用辛、酸、麻、辣、油炸的食物,忌烟酒。
关诊时间临近,系统将自动关诊,肖医生希望我的建议能够帮助到您,感谢我的信任。我看着屏幕上的文字,心里暖暖的。虽然我还有许多疑问,但我知道,我已经找到了方向。
我想问问大家,有没有出现过这样的情况啊?幸好我在京东互联网医院咨询过,病情才没有加重。大家如果有这样的情况,又没时间去医院挂号看病的话,京东互联网医院真的是性价比最高的选择。健康没有小事,平日里大家也要多注意身体,出现不适要及时就医,不方便的话就去京东互联网医院,真的方便!
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冯乐恒
副主任医师
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田微
副主任医师
风湿免疫科