- 该病为自身免疫性疾病,病因尚不明确
- 该病主要侵犯上、下呼吸道以及肾脏
- 该病预后较差,需尽早治疗,以延长生命周期
简介
韦格纳肉芽肿是一种慢性系统性血管炎,多发生在上呼吸道(鼻腔和副鼻窦),下呼吸道(肺脏)和肾脏,属于自身免疫性疾病[1]。该病主要临床表现为发热、鼻窦病变、眼部病变、肺部病变、肾脏病变,部分患者还可能累及关节等,该病病因尚未明确,发病率较低[1],主要的治疗方式为药物治疗。该病预后效果较差,应该尽早发现、尽早治疗,以减轻症状,延长生命周期[1]。
症状表现:
该病可累及鼻窦、眼部、肺部、肾脏、关节等,典型症状为发热、脓性或血性鼻腔分泌物、视力下降、咳嗽咳痰、血尿、蛋白尿、关节痛等。
诊断依据:
依据鼻或口腔出现的溃疡和分泌物异常的症状,再结合血清学检查异常以及病理活检提示肉芽肿性炎症,即可确诊。
韦格纳肉芽肿有哪些类型?
无
是否具有传染性?
否
是否常见?
本病罕见。本病发病率为0.4/10万人[3]。
是否可以治愈?
该病目前无法治愈,可以通过药物治疗或手术治疗来缓解症状,延长生命周期。
是否遗传?
否
是否医保范围?
是
眼部肿块半个月,眼睛不聚焦,有重影。患者女性22岁
就诊科室:眼科
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我的母亲患有韦格氏肉芽肿,医生建议使用普瑞巴林,但我不确定用法用量和长期服用的安全性。请问医生有何建议?
就诊科室:普通外科
总交流次数:30
张泽
副主任医师
北京市大兴区旧宫新苑社区卫生服务中心
显微镜下多血管炎和Wegener肉芽肿与急进性肾炎III的关系,请问这两种疾病是先引起肾炎还是肾炎先引起的?患者女性24岁
就诊科室:泌尿外科
总交流次数:16
文章 风湿病的神经系统表现
风湿病是一种常见的慢性炎症性疾病,它不仅影响关节,还可能涉及多个器官和系统,包括神经系统。本文将介绍风湿病与神经系统之间的关系,以及一些常见的神经系统表现。
首先,系统性红斑狼疮(SLE)是一种自身免疫性疾病,它可能导致多种神经系统症状。这些症状可能包括头痛、记忆力减退、认知障碍,甚至昏迷和癫痫发作。中枢神经系统受损可能导致无菌性脑膜炎、脑血管病、运动障碍和脊髓病等。
多发性肌炎和皮肌炎是另一种可能导致神经系统症状的风湿病。这些症状可能包括近端肌无力、吞咽困难、呼吸困难等。肌肉无力可能导致运动障碍和活动受限。
结节性多动脉炎是一种血管炎,它可能导致周围神经病变或多发性单神经炎。中枢神经系统受损可能导致抽搐、意识障碍和脑血管病。
巨细胞动脉炎是一种系统性血管炎,它可能导致头痛、眼肌麻痹、间歇性运动障碍和神经系统症状,如发作性脑缺血和中风。
韦格纳肉芽肿是一种坏死性肉芽肿性血管炎,它可能导致神经系统症状,如多发性单神经炎和末梢神经病变。
显微镜下多血管炎是一种系统性血管炎,它可能导致多发性神经炎、末梢神经炎和中枢神经血管炎等神经系统症状。
干燥综合征(SS)是一种自身免疫性疾病,它可能导致神经系统症状,如周围神经损害。
类风湿关节炎是一种慢性炎症性疾病,它可能导致周围神经损害,表现为局部周围感觉或运动障碍。
了解风湿病与神经系统之间的关系对于早期诊断和治疗至关重要。如果您或您身边的人出现神经系统症状,请及时就医,以便得到及时的诊断和治疗。
医疗趋势观察站
文章 抗中性粒细胞胞浆抗体检测
抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)检测在临床医学中扮演着重要角色。ANCA是一种与中性粒细胞及单核细胞胞浆中溶酶体酶发生反应的抗体。当中性粒细胞受到抗原刺激后,会释放蛋白酶-3、髓过氧化物酶等物质,并生成白细胞抗原,从而刺激机体产生ANCA。
根据抗原的不同,ANCA主要分为三种类型:cANCA、pANCA和非典型ANCA。cANCA的抗原主要是蛋白酶-3,主要见于韦格纳肉芽肿,是一种特异性抗体。pANCA的抗原主要为髓过氧化物酶,诊断特异性不如cANCA。非典型ANCA则是pANCA和cANCA的混合物,阳性见于溃疡性结肠炎、自身免疫性肝炎等疾病。
ANCA检测在多种疾病的诊断和鉴别诊断中具有重要意义。例如,cANCA对于韦格纳肉芽肿的诊断具有重要意义;pANCA对于特发性坏死性新月体性肾小球肾炎、显微镜下多动脉炎等疾病的诊断具有辅助价值。
除了疾病诊断,ANCA检测还可以用于评估疾病的严重程度和活动性,以及监测疾病的复发和治疗效果。例如,韦格纳肉芽肿患者的cANCA阳性率与病程、严重性和活动性有关。
此外,ANCA检测还可以用于指导治疗方案的制定。例如,对于ANCA阳性的特发性坏死性新月体性肾小球肾炎患者,可以考虑使用糖皮质激素和免疫抑制剂进行治疗。
总之,抗中性粒细胞胞浆抗体检测在临床医学中具有重要作用,对于多种疾病的诊断、鉴别诊断、病情评估和治疗方案制定等方面具有重要意义。
全球医疗视野
文章 风湿性间质性肺炎症状
风湿性间质性肺炎,一种常见的肺部疾病,其典型症状表现为咳嗽、咳痰。由于肺间质受损,患者还会出现呼吸困难、消瘦、乏力及低氧血症等并发症。
类风湿性间质性肺炎常见于韦格纳肉芽肿患者,早期表现为全身非特异性症状,如鼻炎、鼻窦炎等。肺部表现方面,约85%-90%的患者出现咳嗽、咳血、胸痛和呼吸困难,约34%的患者出现不对称性肺病变,X线检查可见中下肺野结节和浸润。肺功能检查显示肺活量和弥散功能下降。
实验室检查方面,血沉增快、轻度高丙种球蛋白血症、类风湿因子滴度阳性、90%的C-ANCA阳性。目前,类风湿性间质性肺炎的治疗以激素为主,早期采用甲泼尼松冲击性治疗,环磷酰胺是治疗本病的首选药物。危重症患者可联合应用激素和细胞毒性药物。
预防风湿性间质性肺炎,患者应戒烟、戒酒、避免辛辣刺激性食物,如辣椒、花椒,避免生冷食物,如冰饮、冷饮、生冷水果。在生活中,注意避免接触粉尘、雾霾天戴口罩,预防流感、肺炎等疾病,以免加重肺功能受损。患者应进行肺功能锻炼,如缩唇呼吸、呼吸操、散步、打太极拳等。平时可多吃新鲜蔬菜和水果,补充维生素。
风湿性间质性肺炎的治疗需要到正规医院就诊,选择呼吸内科或风湿免疫科进行专业治疗。医生会根据患者的具体情况进行诊断和制定治疗方案。
健康百科
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