- 与遗传、感染、免疫有关,好发于30~50岁人群
- 表现为鼻旁窦疼痛、咳嗽、咯血、蛋白尿、血尿
- 无法治愈,可通过药物、手术、血透等缓解症状
简介
韦格内肉芽肿是一种临床少见的以小动脉、小静脉的坏死性血管炎伴血管内外肉芽肿形成为典型特征,累及上呼吸道、肺部、肾脏等多个系统的自身免疫性疾病。其发病机制与病因尚不明确,可能与遗传、感染、免疫有关,不良环境或寒冷气候可诱发本病。本病患者可表现为鼻旁窦疼痛、鼻塞、流脓性或血性鼻涕、嗅觉失灵、咽痛、咳嗽、咳痰、咯血、胸痛、呼吸困难、蛋白尿、血尿、管型尿、肌肉疼痛、关节疼痛、视力下降、疣状丘疹、心律失常等症状。目前,本病无法治愈,只能通过药物、手术、血透等治疗方式缓解症状。若能在早期(尤其是肾损害出现之前)进行正确诊断和合理治疗,80%的患者存活期可超过5年。若发生误诊且未及时合理治疗,90%以上的患者因呼吸衰竭和(或)肾衰竭而在2年内死亡。故本病重在早期正确诊断及合理治疗,否则预后很差,患者死亡率高[1][2][3]。
症状表现
本病患者最先会出现上呼吸道和(或)肺部症状,表现为鼻旁窦疼痛、鼻塞、流脓性或血性鼻涕、嗅觉失灵、咽痛、口腔溃疡、听力下降、耳疼、头痛和(或)咳嗽、咳痰、咯血、胸痛、呼吸困难等,随着病情的进展,还可能出现蛋白尿、血尿、管型尿等肾脏受损症状。若累及肌肉、骨骼、眼部、皮肤、心血管等其他系统,还可能出现肌肉疼痛、关节疼痛、视力下降、疣状丘疹、心律失常等症状。
诊断依据
除了详细了解患者的病史、症状之外,还需结合体格检查、血液检查、尿液检查、胸部及鼻部X线检查、CT检查、纤维支气管镜检查、肺功能检查、抗体检查、组织病理学检查等方式来诊断此病。
韦格内肉芽肿有哪些类型?
根据累及范围,本病可分为:
- 局限型韦格内肉芽肿;
- 完全型韦格内肉芽肿。
是否具有传染性?
无。
是否常见?
本病少见。发病率为(0.5~3.0)/10万,任何年龄段的人群均可发病,以30~50岁最为多见,男女患者比例为1.6:1[2][3]。
是否可以治愈?
无法治愈。只能通过药物、手术、血透等治疗方式缓解症状。
是否遗传?
是。本病具有一定的家族聚集性,可能与人类白细胞抗原有关。
是否医保范围?
是。
韦格纳肉芽肿是一种罕见的自身免疫性疾病,患者通常需要长期使用免疫抑制剂和激素进行治疗。新冠口服药的使用对于这类患者来说需要谨慎考虑,需要医生和药师的专业指导。
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