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韦格内肉芽肿

韦格内肉芽肿

别名:肉芽肿性多血管炎,坏死性肉芽肿性血管炎

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韦格内肉芽肿介绍
  • 与遗传、感染、免疫有关,好发于30~50岁人群
  • 表现为鼻旁窦疼痛、咳嗽、咯血、蛋白尿、血尿
  • 无法治愈,可通过药物、手术、血透等缓解症状

简介

韦格内肉芽肿是一种临床少见的以小动脉、小静脉的坏死性血管炎伴血管内外肉芽肿形成为典型特征,累及上呼吸道、肺部、肾脏等多个系统的自身免疫性疾病。其发病机制与病因尚不明确,可能与遗传、感染、免疫有关,不良环境或寒冷气候可诱发本病。本病患者可表现为鼻旁窦疼痛、鼻塞、流脓性或血性鼻涕、嗅觉失灵、咽痛、咳嗽、咳痰、咯血、胸痛、呼吸困难、蛋白尿、血尿、管型尿、肌肉疼痛、关节疼痛、视力下降、疣状丘疹、心律失常等症状。目前,本病无法治愈,只能通过药物、手术、血透等治疗方式缓解症状。若能在早期(尤其是肾损害出现之前)进行正确诊断和合理治疗,80%的患者存活期可超过5年。若发生误诊且未及时合理治疗,90%以上的患者因呼吸衰竭和(或)肾衰竭而在2年内死亡。故本病重在早期正确诊断及合理治疗,否则预后很差,患者死亡率高[1][2][3]

症状表现

本病患者最先会出现上呼吸道和(或)肺部症状,表现为鼻旁窦疼痛、鼻塞、流脓性或血性鼻涕、嗅觉失灵、咽痛、口腔溃疡、听力下降、耳疼、头痛和(或)咳嗽、咳痰、咯血、胸痛、呼吸困难等,随着病情的进展,还可能出现蛋白尿、血尿、管型尿等肾脏受损症状。若累及肌肉、骨骼、眼部、皮肤、心血管等其他系统,还可能出现肌肉疼痛、关节疼痛、视力下降、疣状丘疹、心律失常等症状。

诊断依据

除了详细了解患者的病史、症状之外,还需结合体格检查、血液检查、尿液检查、胸部及鼻部X线检查、CT检查、纤维支气管镜检查、肺功能检查、抗体检查、组织病理学检查等方式来诊断此病。

韦格内肉芽肿有哪些类型?

根据累及范围,本病可分为:

  1. 局限型韦格内肉芽肿;
  2. 完全型韦格内肉芽肿。

是否具有传染性?

无。

是否常见?

本病少见。发病率为(0.5~3.0)/10万,任何年龄段的人群均可发病,以30~50岁最为多见,男女患者比例为1.6:1[2][3]

是否可以治愈?

无法治愈。只能通过药物、手术、血透等治疗方式缓解症状。

是否遗传?

是。本病具有一定的家族聚集性,可能与人类白细胞抗原有关。

是否医保范围?

是。

韦格内肉芽肿相关问诊记录
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文章 韦格内肉芽肿有什么症状

韦格内肉芽肿是一种罕见的自身免疫性疾病,其临床表现多样,涉及多个器官系统。常见的症状包括全身性症状如发热、乏力、厌食、体重下降、关节痛等。此外,上呼吸道症状如鼻窦炎、鼻出血,下呼吸道症状如咳嗽、咯血、胸闷,肾脏损害如蛋白尿、高血压等也可能出现。皮肤黏膜损伤、眼部受累等症状也可能出现。

韦格内肉芽肿的治疗较为复杂,主要包括诱导缓解、维持缓解以及控制复发三个阶段。目前,糖皮质激素加环磷酰胺联合治疗被认为是首选方案,尤其是对于肾脏和呼吸系统受累的患者。此外,患者还需要加强营养,增强体质,预防感染,避免劳累,戒烟戒酒,保持健康的生活方式。

由于韦格内肉芽肿的罕见性,患者往往需要在具有相关经验的医院和科室进行治疗。在日常生活中,患者应定期复查,遵循医生的建议进行治疗,并注意观察病情变化,及时就医。

总之,韦格内肉芽肿是一种需要多学科综合治疗的疾病,患者需要积极配合医生的治疗,并保持良好的生活习惯,以提高生活质量。

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文章 过敏性血管炎和肉芽肿病如何做诊断鉴别

过敏性血管炎和肉芽肿病是两种常见的自身免疫性疾病,它们在临床表现和病理特征上存在一定的相似之处,但也有着明显的区别。为了准确诊断和鉴别这两种疾病,我们需要从病史、临床表现、实验室检查和影像学检查等多个方面进行综合判断。

首先,病史的询问非常重要。过敏性血管炎和肉芽肿病患者往往有哮喘和过敏病史,而结节性多动脉炎和韦格纳肉芽肿病患者则没有。此外,病史中还需注意询问患者是否有肾脏、肺、皮肤等器官受累的表现。

其次,临床表现也是鉴别两种疾病的重要依据。过敏性血管炎和肉芽肿病患者常出现皮疹、关节痛、发热等症状,而结节性多动脉炎和韦格纳肉芽肿病患者则可能出现咳嗽、咯血、鼻塞、鼻出血等症状。

实验室检查方面,过敏性血管炎和肉芽肿病患者的外周血嗜酸性粒细胞计数往往升高,而结节性多动脉炎和韦格纳肉芽肿病患者则可能出现抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性。

影像学检查方面,过敏性血管炎和肉芽肿病患者常出现肺部浸润影,而结节性多动脉炎和韦格纳肉芽肿病患者则可能出现肾脏受累的表现。

总之,过敏性血管炎和肉芽肿病的诊断和鉴别需要综合病史、临床表现、实验室检查和影像学检查等多个方面进行判断。对于疑似患者,应及时就诊于风湿免疫科,由专业医生进行诊断和治疗。

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