韦格内肉芽肿

• 与遗传、感染、免疫有关，好发于30～50岁人群
• 表现为鼻旁窦疼痛、咳嗽、咯血、蛋白尿、血尿
• 无法治愈，可通过药物、手术、血透等缓解症状

简介

韦格内肉芽肿是一种临床少见的以小动脉、小静脉的坏死性血管炎伴血管内外肉芽肿形成为典型特征，累及上呼吸道、肺部、肾脏等多个系统的自身免疫性疾病。其发病机制与病因尚不明确，可能与遗传、感染、免疫有关，不良环境或寒冷气候可诱发本病。本病患者可表现为鼻旁窦疼痛、鼻塞、流脓性或血性鼻涕、嗅觉失灵、咽痛、咳嗽、咳痰、咯血、胸痛、呼吸困难、蛋白尿、血尿、管型尿、肌肉疼痛、关节疼痛、视力下降、疣状丘疹、心律失常等症状。目前，本病无法治愈，只能通过药物、手术、血透等治疗方式缓解症状。若能在早期（尤其是肾损害出现之前）进行正确诊断和合理治疗，80％的患者存活期可超过5年。若发生误诊且未及时合理治疗，90％以上的患者因呼吸衰竭和（或）肾衰竭而在2年内死亡。故本病重在早期正确诊断及合理治疗，否则预后很差，患者死亡率高^{［1］［2］［3］}。

症状表现

本病患者最先会出现上呼吸道和（或）肺部症状，表现为鼻旁窦疼痛、鼻塞、流脓性或血性鼻涕、嗅觉失灵、咽痛、口腔溃疡、听力下降、耳疼、头痛和（或）咳嗽、咳痰、咯血、胸痛、呼吸困难等，随着病情的进展，还可能出现蛋白尿、血尿、管型尿等肾脏受损症状。若累及肌肉、骨骼、眼部、皮肤、心血管等其他系统，还可能出现肌肉疼痛、关节疼痛、视力下降、疣状丘疹、心律失常等症状。

诊断依据

除了详细了解患者的病史、症状之外，还需结合体格检查、血液检查、尿液检查、胸部及鼻部X线检查、CT检查、纤维支气管镜检查、肺功能检查、抗体检查、组织病理学检查等方式来诊断此病。

韦格内肉芽肿有哪些类型？

根据累及范围，本病可分为：

1. 局限型韦格内肉芽肿；
2. 完全型韦格内肉芽肿。

是否具有传染性？

无。

是否常见？

本病少见。发病率为（0.5～3.0）／10万，任何年龄段的人群均可发病，以30～50岁最为多见，男女患者比例为1.6：1^{［2］［3］}。

是否可以治愈？

无法治愈。只能通过药物、手术、血透等治疗方式缓解症状。

是否遗传？

是。本病具有一定的家族聚集性，可能与人类白细胞抗原有关。

是否医保范围？

是。