韦格内肉芽肿

本病无法治愈，只能通过药物、手术、血透等治疗方式缓解症状。若未及时干预，患者预后差、死亡率高。

治疗目标

缓解鼻旁窦疼痛、鼻塞、流脓性或血性鼻涕、嗅觉失灵、咽痛、咳嗽、咳痰等症状；避免发生进一步损害；延长患者的生存期。

药物治疗

1. 免疫抑制剂：如环磷酰胺、甲氨蝶呤，可有效抑制自身免疫反应，环磷酰胺适用于严重患者，甲氨蝶呤适用于病情轻、无显著肾脏受累或无法耐受环磷酰胺但需免疫抑制治疗的患者。若伴有严重的呼吸系统疾病和肾病，则需与糖皮质激素联用。本类药物可能引起脱发、骨髓抑制（如血小板减少）、生殖毒性（如畸胎）等不良反应，禁用于对本药过敏者、孕妇、哺乳期妇女。
2. 糖皮质激素：如地塞米松、泼尼松，可有效抗炎，属于治疗本病的基础药物，适用于处于活动期的患者。若长期使用，本药可能引起痤疮、多毛、水肿、闭经、骨质疏松等不良反应，禁用于伴有骨质疏松、糖尿病、严重精神病等疾病的患者。
3. 生物制剂：如利妥昔单抗、依那西普，可有效调控免疫系统、减轻炎症反应，适用于重度活动期患者。其中，利妥昔单抗效果与环磷酰胺相当，二者的不良反应发生率也相仿；依那西普的效果不及利妥昔单抗。本类药物可能引起注射部位疼痛、皮肤瘙痒等不良反应，禁用于对本药过敏者，伴有非霍奇金淋巴瘤、类风湿性关节炎、脓毒血症等疾病的患者。
4. 磺胺类药物：如磺胺甲噁唑－甲氧苄啶，可有效减少上呼吸道疾病的发作，适用于病变局限于上呼吸道者。常见药疹、剥脱性性皮炎、药物热等不良反应，禁用于对本类药物过敏者、孕妇、哺乳期妇女。

手术治疗

１．支气管肉芽肿切除术：

（１）适用人群：严重支气管狭窄患者。

（２）手术过程：在纤维支气管镜下，切开气管，而后刮除肉芽组织，以便解除支气管狭窄状况。

（３）优势：可彻底改善支气管狭窄，避免呼吸抑制。

（４）劣势：若伤口愈合不佳，可能形成瘢痕。

２．肾移植：

（１）适用人群：终末期肾衰竭患者。

（２）手术过程：寻找一个合适的肾脏供体，将其移植到患者体内，术后维持终生治疗，防止器官排斥。

（３）优势：患者术后可获得良好的肾功能。

（４）劣势：术前等待时间可能很漫长，因为一个合适的供体千载难逢。术后还需长期进行抗排斥治疗，且患者易出现感染、恶性肿瘤。

其他治疗

1. 血液透析：适用于发生急性肾衰的患者，主要过程是将患者的血液借由血管通路引进透析器中，进行净化之后再输入患者体内，以清除废物、调节体内代谢平衡。此方法透析效率高，但易打破心血管系统的平衡，有出血风险。
2. 血浆置换：适用于活动期或危重患者，如发生严重肺出血的患者，本方法仅作为临时治疗手段。主要过程是将患者全血引出，分离出血浆和细胞成分，而后舍弃血浆，以同等速度将血浆替代品与细胞成分一起回输至体内，以达到清除致病物质、减少组织损害的目的。此方法可挽救危重患者，但可能会引起荨麻疹、低血压、出血等并发症。

治疗周期

本病需长期间歇性治疗。

治疗后效果如何？

1. 若能在早期（尤其是肾损害出现之前）进行正确诊断和合理治疗，80％的患者存活期可超过5年。
2. 若发生误诊且未及时合理治疗，90％以上的患者因呼吸衰竭和（或）肾衰竭而在2年内死亡。

是否需要复诊？多长时间复诊？

需要复诊。开始治疗期间，1个月复诊一次；病情平稳后，可6个月复诊一次。