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韦格纳肉芽肿性巩膜炎

韦格纳肉芽肿性巩膜炎

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韦格纳肉芽肿性巩膜炎介绍
  • 是坏死性肉芽肿性血管炎侵犯眼部巩膜所致
  • 表现为眼红、眼痛、畏光、流泪、视力下降等
  • 以药物治疗为主,预后良好,但极易复发

简介

韦格纳肉芽肿性巩膜炎是坏死性肉芽肿性血管炎,侵犯眼部巩膜引起的疾病。本病少见,仅少数韦格纳肉芽肿患者可发生巩膜炎,巩膜炎的发生率为7%~11%[1]。巩膜炎类型可以是结节性、弥漫性或坏死性。本病的病因及发病机制尚不十分明确,可能与遗传因素、环境因素、免疫因素等有关。主要临床表现为眼红、眼痛、畏光、流泪、视力下降等。本病以药物治疗为主,经积极有效治疗,症状可缓解,预后较好,但极易复发;若不能积极规范治疗,可引起眼球穿孔、失明,甚至需要摘除眼球。

症状表现:

韦格纳肉芽肿性巩膜炎患者,主要临床表现为眼红、眼痛、畏光、流泪、视力下降等。坏死性巩膜炎常伴有角膜炎、角膜溃疡等。

诊断依据:

根据症状表现及韦格纳肉芽肿病史,在体格检查的基础上,结合血清中的抗中性粒细胞的胞质颗粒蛋白和白细胞的溶酶体蛋白的特异性抗体阳性;病灶刮片进行活检见组织坏死、肉芽肿形成和血管炎,即可确诊。

1990年美国风湿病学会(ACR)提出诊断标准:①鼻或口腔炎症:痛性或无痛性口腔溃疡,脓性或血性分泌物;②X线胸片:示结节、固定浸润病灶或空洞;③镜下血尿:(RBC>5·HP-1)或出现红细胞管型;④病理性肉芽肿性炎性改变:动脉壁或动脉周围,或血管(动脉或微动脉)外区有中性粒细胞浸润。

符合2条标准或以上者诊断为WG,随后出现眼部症状即可诊断韦格纳肉芽肿性巩膜炎。

韦格纳肉芽肿性巩膜炎有哪些类型?

根据病变类型可分为:

1.弥漫性前巩膜炎

2.结节性前巩膜炎

3.坏死性前巩膜炎

是否具有传染性?

是否常见?

本病少见,仅少数韦格纳肉芽肿患者可发生巩膜炎,巩膜炎的发生率为7%~11%[1]

是否可以治愈?

经积极有效治疗,症状可缓解,预后较好,但极易复发;若不能积极规范治疗,可引起眼球穿孔、失明,甚至需要摘除眼球。

是否遗传?

是,本病可能与遗传有关。

是否医保范围?

韦格纳肉芽肿性巩膜炎相关科普内容

文章 韦格纳肉芽肿性巩膜炎的一般治疗方案

韦格纳肉芽肿性巩膜炎是一种罕见的自身免疫性疾病,主要累及眼部的巩膜组织。这种疾病如果不及时治疗,可能会引发严重的并发症,甚至危及生命。 一、治疗 1. 糖皮质激素和免疫抑制剂联合治疗是韦格纳肉芽肿性巩膜炎的首选治疗方案。糖皮质激素通常使用泼尼松,剂量为1mg/(kg·d),分次口服或顿服。免疫抑制剂方面,环磷酰胺(CTX)是最常用的药物,剂量为1~2mg/(kg·d),根据患者的病情调整剂量。治疗期间,需要密切监测患者的血常规、肝肾功能等指标,以调整药物剂量,避免出现严重的副作用。 2. 对于病情较重的患者,可能需要采用静脉注射CTX的方式进行治疗。治疗结束后,仍需继续服用CTX,剂量调整为1~2mg/(kg·d),持续治疗1年。治疗过程中,要密切关注患者的病情变化,及时发现并处理可能的并发症。 3. 对于伴有眼部并发症的患者,如巩膜穿孔、角膜溃疡等,需要采用相应的手术治疗,如巩膜加固术、角膜移植等。 二、预后 韦格纳肉芽肿性巩膜炎的预后取决于早期诊断和早期治疗。未经治疗的韦格纳肉芽肿性巩膜炎病情可迅速恶化死亡,尤其是伴有肾脏损害的患者。经过全身糖皮质激素和免疫抑制剂治疗后,约90%的患者病情可以得到缓解。 三、预防 目前,尚无有效的预防措施可以预防韦格纳肉芽肿性巩膜炎的发生。因此,对于有眼部疾病家族史或自身免疫性疾病病史的人群,应定期进行眼科检查,以便早期发现并治疗。

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文章 韦格纳肉芽肿性巩膜炎有什么症状

韦格纳肉芽肿性巩膜炎是一种罕见但严重的自身免疫性疾病,主要影响眼部和呼吸系统。 眼部症状主要包括巩膜炎、巩膜外层炎等,可能导致眼球突出、视力下降甚至失明。此外,韦格纳肉芽肿性巩膜炎还可能引起呼吸道炎症、肾脏损害、关节痛等全身症状。 诊断韦格纳肉芽肿性巩膜炎主要依靠临床表现、眼部检查和病理检查。治疗主要采用糖皮质激素和免疫抑制剂,严重病例可能需要手术或放疗。 预防韦格纳肉芽肿性巩膜炎的关键是早期诊断和治疗,避免病情恶化。患者应定期进行眼科和全身检查,及时发现并处理眼部和全身症状。 以下是一些与韦格纳肉芽肿性巩膜炎相关的关键词: 1. 韦格纳肉芽肿性巩膜炎 2. 巩膜炎 3. 眼科疾病 4. 自身免疫性疾病 5. 呼吸道疾病 6. 免疫抑制剂 7. 眼科检查 8. 眼底病 9. 眼科治疗 10. 眼科专家

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