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韦格纳肉芽肿性巩膜炎

韦格纳肉芽肿性巩膜炎

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韦格纳肉芽肿性巩膜炎概述
  • 是坏死性肉芽肿性血管炎侵犯眼部巩膜所致
  • 表现为眼红、眼痛、畏光、流泪、视力下降等
  • 以药物治疗为主,预后良好,但极易复发

简介

韦格纳肉芽肿性巩膜炎是坏死性肉芽肿性血管炎,侵犯眼部巩膜引起的疾病。本病少见,仅少数韦格纳肉芽肿患者可发生巩膜炎,巩膜炎的发生率为7%~11%[1]。巩膜炎类型可以是结节性、弥漫性或坏死性。本病的病因及发病机制尚不十分明确,可能与遗传因素、环境因素、免疫因素等有关。主要临床表现为眼红、眼痛、畏光、流泪、视力下降等。本病以药物治疗为主,经积极有效治疗,症状可缓解,预后较好,但极易复发;若不能积极规范治疗,可引起眼球穿孔、失明,甚至需要摘除眼球。

症状表现:

韦格纳肉芽肿性巩膜炎患者,主要临床表现为眼红、眼痛、畏光、流泪、视力下降等。坏死性巩膜炎常伴有角膜炎、角膜溃疡等。

诊断依据:

根据症状表现及韦格纳肉芽肿病史,在体格检查的基础上,结合血清中的抗中性粒细胞的胞质颗粒蛋白和白细胞的溶酶体蛋白的特异性抗体阳性;病灶刮片进行活检见组织坏死、肉芽肿形成和血管炎,即可确诊。

1990年美国风湿病学会(ACR)提出诊断标准:①鼻或口腔炎症:痛性或无痛性口腔溃疡,脓性或血性分泌物;②X线胸片:示结节、固定浸润病灶或空洞;③镜下血尿:(RBC>5·HP-1)或出现红细胞管型;④病理性肉芽肿性炎性改变:动脉壁或动脉周围,或血管(动脉或微动脉)外区有中性粒细胞浸润。

符合2条标准或以上者诊断为WG,随后出现眼部症状即可诊断韦格纳肉芽肿性巩膜炎。

韦格纳肉芽肿性巩膜炎有哪些类型?

根据病变类型可分为:

1.弥漫性前巩膜炎

2.结节性前巩膜炎

3.坏死性前巩膜炎

是否具有传染性?

是否常见?

本病少见,仅少数韦格纳肉芽肿患者可发生巩膜炎,巩膜炎的发生率为7%~11%[1]

是否可以治愈?

经积极有效治疗,症状可缓解,预后较好,但极易复发;若不能积极规范治疗,可引起眼球穿孔、失明,甚至需要摘除眼球。

是否遗传?

是,本病可能与遗传有关。

是否医保范围?

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