- 坏死性肉芽肿性血管炎
- 表现为鼻咽部溃疡、鞍鼻畸形、咳嗽、咯血
- 应用激素和免疫抑制剂治疗
简介
肉芽肿性血管炎,是一种坏死性肉芽肿性血管炎。目前病因尚不明确。病变累及小动脉、静脉和毛细血管,其病理以血管壁的炎症为特征。主要侵犯呼吸道,表现为鼻咽部溃疡、鞍鼻畸形、咳嗽、咯血等。应用激素和免疫抑制剂治疗,预后情况差。经过积极治疗,80%的患者生存时间超过5年,但若未经治疗,病死率高达90%[1]。
症状表现:
典型症状是鼻咽部溃疡、鞍鼻畸形、咳嗽、咯血等
诊断依据:
依据典型的鼻咽部溃疡、鞍鼻畸形、咳嗽、咯血等表现,结合实验室检查发现c-ANCN阳性,组织病理发现血管坏死、肉芽肿和炎症细胞渗出等,呼吸道、支气管内膜等活检显示肺血管壁有炎症细胞的浸润、肉芽肿等,可明确诊断。
肉芽肿性血管炎有哪些类型?
根据疾病进展情况,该病可分为:
- 早期肉芽肿性血管炎。
- 晚期肉芽肿性血管炎。
是否具有传染性?
否。
是否常见?
本病不常见,发病率为每年0.4/10万人,任何年龄均可发病,30-50岁多见,男女比例为1.6:1[1]。
是否可以治愈?
大多数患者不能治愈,只能通过激素和免疫抑制剂等治疗后,改善患者的症状,延长生存时间。如若不及时治疗,患者会病情进展迅速,出现大出血、休克甚至死亡。
是否遗传?
有一定的遗传性。
是否医保范围?
是。
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