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肉芽肿性血管炎

肉芽肿性血管炎

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肉芽肿性血管炎介绍
  • 坏死性肉芽肿性血管炎
  • 表现为鼻咽部溃疡、鞍鼻畸形、咳嗽、咯血
  • 应用激素和免疫抑制剂治疗

简介

肉芽肿性血管炎,是一种坏死性肉芽肿性血管炎。目前病因尚不明确。病变累及小动脉、静脉和毛细血管,其病理以血管壁的炎症为特征。主要侵犯呼吸道,表现为鼻咽部溃疡、鞍鼻畸形、咳嗽、咯血等。应用激素和免疫抑制剂治疗,预后情况差。经过积极治疗,80%的患者生存时间超过5年,但若未经治疗,病死率高达90%[1]

症状表现:

典型症状是鼻咽部溃疡、鞍鼻畸形、咳嗽、咯血等

诊断依据:

依据典型的鼻咽部溃疡、鞍鼻畸形、咳嗽、咯血等表现,结合实验室检查发现c-ANCN阳性,组织病理发现血管坏死、肉芽肿和炎症细胞渗出等,呼吸道、支气管内膜等活检显示肺血管壁有炎症细胞的浸润、肉芽肿等,可明确诊断。

肉芽肿性血管炎有哪些类型?

根据疾病进展情况,该病可分为:

  • 早期肉芽肿性血管炎。
  • 晚期肉芽肿性血管炎。

是否具有传染性?

否。

是否常见?

本病不常见,发病率为每年0.4/10万人,任何年龄均可发病,30-50岁多见,男女比例为1.6:1[1]

是否可以治愈?

大多数患者不能治愈,只能通过激素和免疫抑制剂等治疗后,改善患者的症状,延长生存时间。如若不及时治疗,患者会病情进展迅速,出现大出血、休克甚至死亡。

是否遗传?

有一定的遗传性。

是否医保范围?

是。

肉芽肿性血管炎相关问诊记录

嗜酸性肉芽肿性血管炎患者长期服用免疫抑制剂,新冠抗原阳性第三天,出现发热、咳嗽、黄痰等症状,求助于是否可以使用辉瑞特效药?患者女性35岁

就诊科室:呼吸内科

总交流次数:13

医生建议:对于嗜酸性肉芽肿性血管炎患者感染新冠病毒,需要特别关注。建议立即就医,并告知医生正在服用的药物。同时,保持良好的生活习惯,多休息,多喝水,避免接触其他人以防止传播。如有必要,及时就医。

王华

主治医师

大同市第四人民医院

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新冠阳性患者,公司复工接触了,担心病情加重,希望了解用药建议。患者男性28岁

就诊科室:消化内科

总交流次数:19

医生建议:根据患者的病情和用药情况,建议使用Paxlovid进行治疗。同时,需要注意个人防护,避免接触其他人群,保持良好的生活习惯和饮食习惯,增强免疫力。

李正良

主任医师

西安交通大学第一附属医院

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一周多来每天早上咳黑灰色痰,基础病包括嗜酸性血管炎、脑梗、心梗和脑出血,想了解治疗方案。患者男性56岁

就诊科室:耳鼻咽喉科

总交流次数:24

医生建议:根据患者的症状和基础病情况,初步判断可能与嗜酸性血管炎有关。建议使用辉瑞Paxlovid进行治疗,并注意每日早10点的限量预约。同时,建议患者注意休息,保持良好的心态,避免过度劳累,以利于康复。

刘洋

主治医师

新泰市人民医院

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肉芽肿性血管炎相关科普内容

文章 变应性,肉芽肿性血管炎临床表现

变应性,肉芽肿性血管炎,主要累及中小动脉系统。 该疾病可发生在任何年龄段,可累积多个器官,多伴有全身症状,如发热,消瘦,全身的不适,肌肉的痉挛性的疼痛。可出现皮下的小结节,淤斑,紫癜,甚至是溃疡。但累以及心脏时,可出现心梗和心力衰竭。累及周围神经时,可出现神经炎,累及腹部器官可出现腹痛,腹泻。累及肺部时常出现咳嗽,咯血。 发病后治疗早期一般针对变应性肉芽肿单独使用口服泼尼松,之后小计量维持,晚期注射甲泼尼龙等药物,如效果不佳,给与环磷酰胺或是硫唑嘌呤治疗。

张艳

主治医师

寿光市马店医院

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文章 买错了药,喷的和雾化的有啥区别?

那天,我站在药店的货架前,看着眼前琳琅满目的药品,心里却像被什么堵住了。我本想买一瓶喷剂,缓解我那折磨人的哮喘,可一不留神,买成了雾化的。我站在药架前,心里乱成一团,不知道该怎么办。 回到家,我坐在沙发上,看着手中的雾化器,心里更加焦虑。这雾化器,我根本不知道怎么用,而且我还有变应性肉芽肿性血管炎,这药能用吗?我犹豫着,不知道该不该用。 我决定咨询医生。我打开了京东互联网医院的APP,找到了呼吸科的肖医生。我告诉他我的情况,他耐心地听我说完,然后问我:“您是有什么病史需要用这个药物?”我告诉他我有哮喘,而且还有变应性肉芽肿性血管炎。 肖医生问了我一些问题,比如肝肾功能是否正常,有没有药物过敏史,是否处于妊娠期、备孕期、哺乳期。我一一回答了他。他告诉我,吸入用异丙托溴铵溶液需要雾化机雾化吸入,成分是差不多的,但是剂型的区别。 我问他,这药怀孕是不可以用的吗?他告诉我,慎用,因为在妊娠期的安全性还未建立。我听了,心里更加紧张。 肖医生告诉我,用药前请您仔细阅读药品说明书中禁忌,过敏史及注意事项,如无禁忌可使用上述药品,如在用药过程中出现不适,请及时上线咨询或去医院就诊。他还告诉我,平日建议您规律作息、避免劳累、精神紧张、情绪激动,规律清淡饮食,多食瓜果蔬菜,多饮水,避免食用辛、酸、麻、辣、油炸的食物,忌烟酒。 关诊时间临近,系统将自动关诊,肖医生希望我的建议能够帮助到您,感谢我的信任。我看着屏幕上的文字,心里暖暖的。虽然我还有许多疑问,但我知道,我已经找到了方向。 我想问问大家,有没有出现过这样的情况啊?幸好我在京东互联网医院咨询过,病情才没有加重。大家如果有这样的情况,又没时间去医院挂号看病的话,京东互联网医院真的是性价比最高的选择。健康没有小事,平日里大家也要多注意身体,出现不适要及时就医,不方便的话就去京东互联网医院,真的方便!

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文章 孩子关节疼痛,可能是EGPA,如何治疗?

我是一个母亲,我的孩子最近总是抱怨关节疼痛。起初,我以为只是因为他太活跃了,或者是生长痛。但是,随着时间的推移,疼痛变得越来越频繁,甚至影响到了他的日常生活。我们去看了很多医生,但都没有找到问题的根源。直到有一天,我们在网上找到了一个在线问诊平台,通过这个平台,我们遇到了郜主任。 郜主任非常耐心地听取了我们孩子的病史,并给出了一个可能的诊断:EGPA(嗜酸性肉芽肿性血管炎)。他解释说,这是一种罕见的自身免疫性疾病,可能会导致关节疼痛、皮疹、腹痛等症状。虽然这个诊断让我们感到震惊,但至少我们终于知道了问题的所在。 郜主任建议我们使用奥马珠单抗来控制病情,并提供了一些关于如何管理和治疗这种疾病的建议。他还推荐我们去儿童医院风湿免疫科进行进一步的检查和治疗。他的专业知识和同情心给了我们很大的安慰和希望。 在郜主任的指导下,我们开始了治疗。虽然这条路并不容易,但我们知道我们不再孤单。我们感激郜主任和在线问诊平台,让我们能够在家中就得到高质量的医疗服务和支持。

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主任医师

介入与放疗中心

三甲
首都儿科研究所附属儿童医院
专业擅长:1、血管瘤、血管畸形,淋巴管瘤,淋巴管畸形的微创介入治疗(儿童成人均可)。 2、KT综合症,PW综合症综合治疗 3、视网膜母细胞瘤的综合治疗(化疗,介入治疗) 4、肝母细胞瘤、肝血管瘤、儿童肿瘤的介入治疗 5、儿童血管性疾病,如肾血管性高血压、布-加氏综合症、急慢性动/静脉血栓栓塞、血管狭窄、动脉炎。 6、儿童脑血管,脊髓血管疾病的诊断与介入治疗。婴幼儿脑血管造影。 7、妇科疾病(子宫肌瘤,子宫腺肌病、)的介入治疗,选择性输卵管造影及输卵管介入再通术(不孕症) 尤其擅长儿童,低龄患者的介入微创治疗
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郜建新

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