变应性肉芽肿性血管炎

• 主要累及中、小动脉，症状多样
• 典型症状有哮喘、鼻炎、皮疹、皮肤或皮下结节
• 无法治愈，主要通过药物治疗

简介

变应性肉芽肿性血管炎（ChurgStrauss Syndrome，CSS）是一种以中小动静脉受累为主的系统性肉芽肿性血管炎，病因和发病机制尚不清楚。相对少见，各年龄段均可发病，临床上分为3期，即过敏性鼻炎和哮喘期、嗜酸性粒细胞浸润期和全身性中小血管肉芽肿炎症期。本病可累及全身各个系统，但以神经系统、呼吸系统、皮肤、心脏和肾脏受累较为常见，常见症状有肢体远端感觉或运动障碍、鼻塞、哮喘、皮疹、皮肤或皮下结节、心功能受损、蛋白尿等。对于CSS的治疗，糖皮质激素是首选，早期而有效的治疗预后较好，主要的死亡原因是心肌受累导致难治性的心力衰竭 ^[1,2]。

症状表现^[1]：

本病可累及全身各个系统，但以神经系统、呼吸系统、皮肤、心脏和肾脏受累较为常见。常见症状有肢体远端感觉或运动障碍、鼻塞、哮喘、皮疹、皮肤或皮下结节、心功能受损、蛋白尿等。

诊断依据^[3]：

依据呼吸系统（如哮喘）、神经系统（肢体远端感觉或运动障碍）、皮肤（皮疹、皮肤或皮下结节）等典型症状，结合血常规示嗜酸性粒细胞水平升高，抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）阳性，病变部位组织病理活检提示血管外肉芽肿病变伴有嗜酸性粒细胞浸润，可确诊本病。

疾病类型^[1]：

本病暂无疾病分型。

是否常见^[2]？

CSS的发病率相对较低，大约为2.5/10万成人每年。男性发病略多于女性，比例约为2:1.发病年龄15～70岁，平均年龄为38岁。

是否可以治愈^[2]？

目前无法治愈，但可以通过药物治疗缓解症状、减少复发、改善预后。经规范治疗的CSS的1年存活率为90%，5年存活率为62%，未接受治疗的5年生存率为25%。

是否遗传^[4]？

遗传易感性未得到证实。

是否在医保范围内？

是。