类癌是一种高分化或中等分化的神经内分泌肿瘤,主要发生在胃肠道、肺和胸腺。其中,小肠类癌最为常见。尽管肿瘤生长缓慢,但可能会出现淋巴结转移和肝转移,后者常伴随着类癌综合征的出现。类癌综合征不易被识别,许多患者在出现症状数年后才被确诊为类癌。
类癌综合征是由类癌肿瘤细胞分泌的某些激素引起的,包括腹泻、阵发性皮肤潮红和心率加快等症状。通过检测血液中的5-HT和它的代谢产物5-HIAA,可以帮助诊断类癌综合征。
类癌的诊断通常需要手术切除肿瘤、内镜活检或肝病灶穿刺活检等方式来取得组织。免疫组化CgA、Syn染色阳性可以病理诊断。类癌患者的肿瘤标志物CgA水平往往升高,且与肿瘤大小密切相关。伴有类癌综合征的患者尿中5-HIAA及血清5-HT也会升高。奥曲肽扫描对发现类癌的原发部位及转移病灶非常有用。
治疗类癌的主要目标是切除肿瘤和控制症状。外科手术切除肿瘤是类癌的主要治疗手段,特别是在小肠和阑尾等部位。当类癌出现肝转移时,可以选择肝肿瘤切除术或肝动脉栓塞等治疗方法。对于类癌综合征的控制,奥曲肽和兰瑞肽等药物被证明有效。目前,靶向治疗新药也在临床试验中,为类癌转移患者带来新的希望。
定期监测血中的CgA、尿5-HIAA及血清5-HT等化验指标可以反映体内肿瘤的进展情况,并用于监测治疗疗效。
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