系统性淀粉样变性(AL型淀粉样变性)是一种影响心脏、肾脏和神经系统的疾病。心脏受累的患者通常出现心脏舒张功能障碍,治疗应以利尿剂为主,同时注意电解质监测。心脏淀粉样变性患者存在心内血栓风险,需要进行抗凝治疗,但也要警惕出血的风险。对于合并心房颤动的患者,建议使用胺碘酮而非地高辛。肾病综合征为主的肾受累患者的主要问题是低蛋白血症引起的水肿和浆膜腔积液,治疗以利尿为主。外周神经受累的患者可以使用阿米替林、去甲阿米替林、加巴喷丁、普瑞巴林或度洛西汀进行对症支持治疗。米多君或吡啶斯的明可以改善神经源性直立性低血压,甲氧氯普胺可以促进胃排空。
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