支气管扩张症是一种常见的慢性呼吸道疾病,病程长,病变不可逆转。其主要特征是反复发生化脓性感染的气道慢性炎症,临床表现为持续或反复性咳嗽、咳痰,伴有咯血等症状。该疾病对患者的生活质量和社会经济造成了沉重的负担。然而,社会对此关注不足,相关文献也为数不多。为了更好地诊治支气管扩张症,需要对其流行病学、发病机制、病理与病理生理、临床评估和检查、诊断与鉴别诊断、治疗方法以及预防策略等方面进行深入了解和研究。
流行病学研究显示,支气管扩张症的患病率随年龄增加而增高。新西兰儿童的患病率为3.7/10万,而美国成人总体患病率为52/10万,英国的患病率约为100/10万。支气管扩张合并其他肺部疾病的问题也日益受到关注。高分辨率CT检查结果显示,临床诊断为慢性支气管炎或COPD的患者中,约15%~30%的患者可发现支气管扩张病变,重度COPD患者合并支气管扩张的甚至可达50%。在我国,支气管扩张症并非少见病,但缺乏相关的流行病学资料,需要进行大规模的流行病学调查。
支气管扩张症可分为先天性与继发性两种。先天性支气管扩张症较少见,继发性支气管扩张症发病机制中的关键环节为支气管感染和支气管阻塞,两者相互影响,形成恶性循环。另外,先天性发育缺陷及遗传因素等也可引起支气管扩张。支气管扩张症的病因多样,既往下呼吸道感染、结核和非结核分枝杆菌、异物和误吸、大气道先天性异常、免疫功能缺陷、纤毛功能异常、其他气道疾病、结缔组织疾病、炎症性肠病等都可能导致支气管扩张症的发生。因此,寻找原发病因是诊断和治疗的重要一环。
在临床评估和检查方面,推荐所有患者进行主要检查,包括胸部X线检查、胸部高分辨率CT扫描、血炎性标志物、血清免疫球蛋白和血清蛋白电泳、微生物学检查、肺功能检查等。根据临床表现和检查结果,结合病因特点,制定个性化的治疗方案。治疗目的包括:确定并治疗潜在病因以阻止疾病进展,维持或改善肺功能,减少急性加重,减少日间症状和急性加重次数,改善患者的生活质量。治疗方法主要有物理治疗、抗菌药物治疗、咯血的治疗、非抗菌药物治疗、手术及并发症的处理、患者教育及管理等。
物理治疗可促进呼吸道分泌物排出,提高通气的有效性,维持或改善运动耐力,缓解气短、胸痛症状。排痰技术如体位引流、震动拍击、主动呼吸训练等都可以应用。吸气肌训练也适用于合并呼吸困难且影响到日常活动的患者。抗菌药物治疗应根据细菌定植状态和药敏试验结果选择合适的药物,并及时调整治疗方案。咯血的治疗包括大咯血的紧急处理、药物治疗、介入治疗或外科手术治疗等。非抗菌药物治疗如黏液溶解剂、支气管舒张剂、吸入糖皮质激素等也可酌情使用。手术及并发症的处理主要适用于局限性支气管扩张、积极药物治疗仍难以控制症状者或大咯血危及生命者。患者教育及管理是治疗的重要环节,需要向患者解释支气管扩张症的特点、治疗方法以及如何及时识别急性加重并及早就医。
预防策略包括积极防治儿童时期下呼吸道感染,预防、治疗肺结核,定期应用免疫球蛋白,注射多价肺炎疫苗和流感疫苗,戒烟等。同时,需要加强对支气管扩张症的研究,了解我国支气管扩张症的患病情况及其特点,探索有效的预防措施和治疗方法,提高患者的生活质量和生存率。
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