左心发育不良综合征(HLHS)是一种严重的先天性心脏病,特点是主动脉闭锁或狭窄、升主动脉和主动脉弓发育不良、二尖瓣严重狭窄或闭锁及伴有发育不全的左心室等一系列畸形。这种疾病在1980年之前几乎是致命的,多数患儿在出生一个月内死亡。然而,随着医疗技术的发展,两种主要的治疗方法——分期重建和心脏移植——已经被开发出来。
分期重建手术包括三步:Ⅰ期手术、Ⅱ期手术和Ⅲ期手术。Ⅰ期手术主要是房间隔切开和肺总动脉切断,建立体-肺循环的新分流;Ⅱ期手术可以选择半Fontan术或双向腔肺分流术;Ⅲ期手术则是改良Fontan术。尽管这些手术方法已经在过去25年中得到了广泛应用,并且技术和术中处理有了显著改进,但手术死亡率仍然很高,尤其是在Ⅰ期治疗阶段。数据显示,20世纪早期接受分期治疗的HLHS患者一年生存率仅有36%~42%。即使在最好的治疗系列中,一年内的生存率也仅维持在70%~85%。最近的研究表明,传统的姑息治疗方法对于HLHS患儿的五年生存率仅有54%,而完成Fontan手术的患儿比例更低,只有28%。这些结果表明,传统的分期开胸手术效果并不理想,无法从根本上改变疾病的本质,改善病理生理过程,降低对患儿造成的累积损伤。
近年来,美国哥伦布儿童医院报道了一种新的治疗方法——镶嵌治疗。这种方法结合了外科手术和介入治疗,旨在减少复杂先心病患儿需要多次干预治疗所带来的累积损伤,并提高他们的生存率和生活质量。镶嵌治疗的步骤包括:Ⅰ期外科开胸行左、右肺动脉环缩术,限制肺血流量,并在动脉导管及房间隔处置入支架;Ⅱ期进行Gleen吻合术和半Fontan术;Ⅲ期则是通过介入方法放置支架形成内管道的Fontan术。这种新型治疗方法在HLHS的早期阶段可以应用,创新性地将外科手术和经导管介入技术结合起来用于对新生儿的治疗,为其创造一个稳定的生理过程,待成长到6个月时再施行根治手术。镶嵌治疗能有效控制肺动脉血流,提供可靠的心输出量通过动脉导管,并且创造来自左房的非梗阻血流,而所有这些操作都不会形成心肺旁路。
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