脑干肿瘤以神经胶质细胞瘤最为常见,次之是血管网状细胞瘤和海绵状血管瘤。其中,胶质瘤中以星形细胞瘤和多形性胶质母细胞瘤最为多发。神经胶质细胞瘤在脑干内通常呈浸润性生长,沿神经轴向上下两个方向发展,脑桥是其好发部位。星形细胞瘤多见于青少年;室管膜瘤多见于中年人,起源于四脑室底的或颈髓中央管的室管膜。而血管网状细胞瘤多发生于成年人,多由延髓背侧长出向四脑室发展,也可完全生长在延髓内,还可发生于延颈髓结合部或颈髓背侧;偶发于桥脑;其他可发生在胸髓及眼底等处。而海绵状血管瘤常中年发病,多发于桥脑,其次为中脑、延髓。
生长于脑干的肿瘤,其临床表现与肿瘤的发生部位、类型及恶性程度等有密切关系。最常见的症状及体征为多发性脑神经损害、锥体束征及小脑体征,病程晚期患者可表现有颅内压增高。具体来说,中脑内肿瘤较少见,患者可出现眼睑下垂等动眼神经瘫痪症状;脑桥肿瘤常出现眼球内斜、复视、嘴歪、面部麻木等展神经、面神经或三叉神经受累症状;延髓肿瘤多有明显的症状和体征,如延髓两侧性损害,可表现为双侧后组脑神经麻痹;恶性弥漫型肿瘤一般病程短,病情发展迅速,伴有严重的脑干损害体征;膨胀型肿瘤神经功能损害表现通常进展缓慢,有些病例脑干局灶性损害体征很轻微。
脑干肿瘤在以往被认为是手术“禁区”,因为脑干在很小的范围内集中有许多神经核团、传导束和网状结构等。近年来随着显微神经外科技术的迅速发展,使脑干肿瘤手术效果明显改善。尽管脑干肿瘤手术仍有较大风险,但对于较局限、呈结节状或囊性变、分化较好的肿瘤,应积极采用手术切除,其预后较好。对于良性型的脑干肿瘤,采取全切除手术方式是可以获得根治效果的。手术目的在于明确肿瘤性质、恢复脑脊液循环、良性肿瘤应争取获得全切除或次全切除、恶性肿瘤亦应力争全切除或行次全切除、部分切除,以达到充分的内减压效果;胶质细胞瘤术后辅以放疗和化疗,可延长患者的生存期。
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