- 是中枢神经系统少见的良性血管性肿瘤
- 主要症状头痛头晕、失语、行走不稳、记忆丧失
- 可手术切除治愈
简介
血管网织细胞瘤又称血管母细胞瘤,是中枢神经系统少见的良性血管性肿瘤,约占成人中枢系统肿瘤的1%~2%,起源于中胚层的胚胎残余组织,多位于小脑、脊髓、脑干,幕上病变少见[1]。可发生于任何年龄,以青壮年居多,发病高峰在35-45岁,男女比例为2:1。血管网织细胞瘤多数为散发病例,少数有家族遗传性,属于常染色体显性遗传病。临床症状视肿瘤位置和性质而异,主要症状包括头痛、共济失调(表现为行走不稳、眼球震颤、眩晕等)和肢体功能障碍。根据肿瘤位置和累及范围确定治疗方案,可以选择手术切除和放射治疗两种方式,手术全切后预后良好,大多数术后神经功能逐渐康复,如果复发后,可再次手术治疗[2]。
典型症状
血管网织细胞瘤的典型症状是头痛、头晕呕吐、行走不稳、吞咽困难、记忆丧失等。
诊断依据
依据患者发生头痛、呕吐、头晕、行走不稳、癫痫、记忆丧失等症状,结合头颅CT检查可见大囊内有小的瘤结节影,瘤结节和实性肿瘤呈等密度均一化,肿瘤周围可见低密度水肿带;进一步头颅核磁共振(MRI)检查,可见肿瘤结节强化明显,梗阻性脑积水,肿瘤边界清楚,T1W低信号、T2W高信号,即可确诊该病。
血管网织细胞瘤有哪些类型?
根据瘤体形态和成分进行分类,一般将血管网织细胞瘤分为2类:
- 囊性血管网织细胞瘤
- 实性血管网织细胞瘤
是否具有传染性?
无
是否常见?
本病常见。占中枢神经系统肿瘤的1.5%~2.5%,以儿童及青壮年多见,男性略多于女性,好发于有林道综合征病史的人群[1]。
是否可以治愈?
本病可以治愈,手术全切除仍是目前治疗血管网织细胞瘤最有效的方法,同时,放射治疗可能会缩小肿瘤的体积或延迟肿瘤的生长,但是不能阻止近全切除的肿瘤的复发。
是否遗传?
是
是否医保范围?
是
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