先天性胆管囊状扩张症是一种罕见的胆管畸形,主要表现为肝内或肝外胆管的囊状扩张。该病的病因尚不完全清楚,但与胰、胆管合流异常和慢性胰液反流有关。女性患者明显多于男性,约75%的病例在10岁前得到诊断。部分患者可能到成人阶段才出现临床症状,主要包括腹痛、黄疸、发热和腹部肿块等。
此类疾病的并发症包括胆管炎、胆汁性肝硬化、门静脉高压症、胆结石、囊肿破裂和恶性变等。因此,早期治疗对于预防并发症和改善患者预后至关重要。目前,合理的治疗方法是彻底切除囊肿,并进行肝总管与空肠Roux-en-Y吻合术,以防止囊肿发生癌变。
如果您或您的家人被诊断出患有先天性胆管囊状扩张症,应及时就医并接受专业的治疗。只有通过早期干预和适当的治疗,才能最大限度地提高治疗成功率和患者的生活质量。
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