视神经脊髓炎(Neuromyelitis optica, NMO)是一种中枢神经系统脱髓鞘疾病,主要影响视神经和脊髓。长期以来,NMO被认为是多发性硬化(Multiple Sclerosis, MS)的亚型,但研究表明这两种疾病在临床表现、实验室检查、免疫学发病机制和病理特点上有所不同。
近年来,随着对NMO-IgG的深入研究,发现许多患者在疾病早期有与视神经脊髓炎相似的表现,但最终会发展成完全型的视神经脊髓炎。这些疾病状态被统称为视神经脊髓炎谱系疾病(Neuromyelitis Optica Spectrum Disorders, NMOSD)。
NMOSD包括三种类型:1)视神经脊髓炎;2)视神经脊髓炎的不完全型,包括NMO-IgG或AQP4-IgG抗体阳性的患者;3)对NMO-IgG或AQP4-IgG抗体阴性和未进行此项检查的患者,如果诊断为NMOSD,也属于视神经脊髓炎的不完全型,需要满足特定的临床表现和MRI检查结果。
无论是NMO还是MS,都是疑难病,需要专业医师根据患者的临床症状、查体、随访、核磁、脑脊液及其他辅助检查进行鉴别诊断。即使是对于神经病学国际著名专家来说,某些不典型病例或疾病的某一时期也存在相当的难度。
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