肺动脉瓣狭窄是一种先天性心脏病，占5%-8%。它是由于肺动脉瓣病变导致的右心室到肺动脉血流受阻。这种情况可能单独存在，也可能与其他心脏畸形合并。

轻度肺动脉瓣狭窄的儿童通常无症状，健康状况良好。部分患儿在哭闹后可能出现口唇紫绀，但他们可以正常生长发育并有正常的生活能力。中度肺动脉瓣狭窄患者通常在20岁左右出现活动后心悸、气急。如果不及时治疗，随着年龄的增长，右心室负担会进一步加重，导致右心衰竭症状，从而丧失生活、工作和劳动能力。严重肺动脉瓣狭窄患者常在幼儿期出现明显症状，如不及时治疗，可能在幼儿期死亡。新生儿严重肺动脉瓣狭窄者可在出生后数天内即表现紫绀，原因主要是肺动脉瓣狭窄使得到肺内进行氧合的血流量减少，同时心内合并右向左的血液分流-非氧合血混入氧合血。

肺动脉瓣狭窄的诊断主要依靠患者的表现和辅助检查，包括心脏彩超、胸片和心电图。对于临床上无明显症状、轻度狭窄的患者，不需要手术治疗。但对于中度以上狭窄的患者，应及时进行手术治疗。对于没有右室发育不良、右心室功能正常的术后患者，基本可以恢复正常工作、生活和学习。