对于单心室病人，通常建议分期手术以降低手术死亡率。手术的最佳年龄取决于病人的氧饱和度和是否存在肺动脉高压。如果肺动脉狭窄非常严重，病人的氧饱和度低于60%，在新生儿阶段可以进行体肺分流手术，通过人工血管将一部分体循环血液引入肺循环，以提高肺血流量和氧饱和度，促进肺动脉的发育。

如果病人没有肺动脉狭窄，但存在严重的肺动脉高压，新生儿阶段需要通过肺动脉环缩术来控制肺血流量和肺动脉压力，否则充血性心力衰竭也可能导致病人早期死亡。

如果单心室病人同时伴有肺动脉狭窄，且氧饱和度在70%-80%之间，患儿通常可以存活到婴儿期。6个月至1岁时，可以选择双向腔肺吻合术。2岁以后，根据肺动脉的发育和心脏功能等情况，可能需要考虑改良Fontan手术。

在某些情况下，完全的解剖修补可能不可行，或者病人的临床状况无法承受这种手术。这时可以采取一些创伤较小的手术，通过改变血流动力学，减轻病人的临床症状，使其能够生存并继续生长，为日后的解剖或生理性修补或纠正赢得时间。这种只减轻症状而未对主要病理生理进行纠正的手术被称为姑息性手术。体肺分流手术、肺动脉环缩术和双向腔肺吻合术都属于姑息性手术。