在最近的一个多月中，我们的团队接收了11例胆总管囊肿穿孔患儿。其中，9例成功实施了经脐单切口腹腔镜1期根治手术，另外2例先进行外引流，7-10天后再行经脐单切口腹腔镜根治手术。我们总结了这些穿孔病例的经验，以期帮助家长和临床医生避免并发症的发生。

胆总管囊肿穿孔是该病最严重的术前并发症。首先，胆汁流入腹腔可能导致胆汁性腹膜炎。胆盐的化学毒性会侵蚀腹腔脏器；胆盐的刺激也会使腹腔渗出液增加，并伴有大量血浆渗入腹腔内。由于胆总管囊肿重症感染才会导致穿孔，因此胆汁中含有大量细菌，腹膜吸收后短期内即可导致感染性休克，甚至死亡。

其次，穿孔部位可能与大网膜、十二指肠、胰腺、门静脉、肝动脉粘连，明显增加手术的难度，周围脏器副损伤、出血及失血性休克的风险，微创手术中转开放手术的发生率也会提高。最后，胆汁性积液被网膜囊包裹可形成巨大的假囊，压迫胃、肠道，出现呕吐和肠梗阻症状。术中没有经验的医生常常将假囊误诊为胆总管囊肿，切除假囊时可能损伤重要脏器和血管，需术中或术后修补。尤其是门静脉损伤修补不当常导致数年后门脉高压、脾大、脾功能亢进等，需要使用其他血管在门静脉受损部位的远端和近端进行复杂的搭桥手术。

我们分享了四个病例，分别从不同角度阐述了胆总管囊肿穿孔的危害和治疗经验。这些病例表明，家长和临床医生需要高度重视产前B超结果，仔细问病史，重视查体，提高阅片能力，及时果断做出手术决策。同时，家长也需要注意反复发作的腹痛呕吐，如以消化不良自行服药不见好转，应及时到具有专病治疗经验的团队进行B超和生化检查，除外外科疾病。肥胖患儿皮下脂肪厚，自我感觉的腹痛及医生触诊的压痛、肌紧张常常被脂肪层掩盖，被忽视。完全穿孔后胆道压力明显降低，生化仅表现为血、尿淀粉酶明显升高，经验不多的医生容易被假象迷惑，对病情严重程度做出误判。医生需结合查体、检验科、影像学检查，及时手术探查，根据患儿病情，做出1期还是分期手术的决策。