- 属于自身免疫性肝病
- 可能出现皮肤瘙痒、乏力、黄疸、腹泻等症状
- 多见于中年女性,预后因人而异,一般难以治愈
简介
原发性胆汁性胆管炎属于自身免疫性肝病,肝内小胆管发生慢性进行性非化脓性炎症,导致肝内胆汁慢性淤积而引起的疾病。发病多见于中年女性,早期症状较轻,表现为乏力和皮肤瘙痒,随着疾病进展可能出现腹泻、皮肤粗糙、色素沉着、夜盲症、骨软化和骨质疏松、出血倾向等。治疗以保肝治疗结合激素治疗等,预后因人而异[1]。
症状表现[1]:
发病前期可有十几年无明显症状表现;发病早期症状较轻,最常见乏力、皮肤瘙痒,黄疸或自行触及肝脏变大;疾病进展后可能出现腹泻、皮肤粗糙、色素沉着、夜盲症、骨软化和骨质疏松、出血倾向等表现。
诊断依据[1]:
- 无症状的患者,根据免疫学检查、肝功能检查、血清抗体检查可以早期诊断疾病。
- 中年女性出现皮肤瘙痒、乏力、黄疸、肝大,伴有胆汁淤积性黄疸的生化检查结果而无肝外胆管阻塞的证据时,可以考虑本病。
- 具备以下三项诊断标准中的两项可以诊断:
①存在胆汁淤积的生化证据,以血清碱性磷酸酶(ALP)、γ-谷氨酰转肽酶(γ-GT)明显升高为主;
②抗线粒体抗体(AMA)、抗线粒体M2型抗体(AMA-M2)、核孔蛋白(GP210)之一出现阳性;
③肝组织学检查符合原发性胆汁性胆管炎改变。
疾病类型[1]:
按照自然病程大致可以分为4期。
- 临床前期:抗线粒体抗体阳性、无症状、肝功能正常,可长达十几年,多在筛查时发现。
- 肝功能异常无症状期:多l 多为检查发现血清碱性磷酸酶水平升高,检测抗线粒体抗体阳性确定诊断。多于2~4年内出现症状。
- 肝功能异常症状期。
- 肝硬化期。
是否具有传染性[1]?
无传染性。
是否常见[1]?
- 多见于中年女性,男女比例约为1:9。
- 85%~90%患者起病于40~60岁。
- 美国和欧洲患病率明显高于亚洲。
是否可以治愈[1]?
一般难以治愈,预后差异较大,有症状者平均生存期为10~15年,出现食管胃底静脉曲张者,3年生存率(能存活3年的人数占总人数的比例)仅为60%。
是否遗传[1]?
有一定的遗传易感性。
是否在医保范围内?
是
文章 原发性胆汁性胆管炎饮食注意什么
原发性胆汁性胆管炎(PBC)是一种慢性肝脏疾病,其主要特征是胆管进行性纤维化和狭窄,导致肝内胆汁淤积和肝功能损伤。
在疾病初期,PBC通常没有明显的症状,但一些患者会出现碱性磷酸酶和γ-GT等肝功能指标升高。此时,患者可以像正常人一样生活和工作。
如果不及时治疗,PBC会逐渐进展,最终可能导致肝硬化。肝硬化晚期患者可能会出现门静脉高压,表现为食管胃底静脉曲张、腹水形成和尿量减少等症状。
对于食管胃底静脉曲张的患者,饮食上要特别注意,只能进食不烫、不硬的食物,以避免因食物过硬导致食管胃底静脉曲张破裂出血,引发致命性的上消化道大出血。
出现腹水时,患者需要限制食盐摄入,每天氯化钠摄入量控制在5g以内。如果出现稀释性低钠血症,还需要限制水的摄入量,保持出入量平衡,必要时使用利尿剂。
除了饮食管理,PBC患者还需要定期进行肝脏相关检查,如肝功能、影像学检查等,以及根据医生建议进行药物治疗。
PBC的治疗主要包括药物治疗和生活方式干预。药物治疗方面,熊去氧胆酸(UDCA)是治疗PBC的首选药物,可以缓解症状,延缓疾病进展。此外,还需要根据患者的具体情况,可能需要使用其他药物,如糖皮质激素、免疫调节剂等。
在生活方式干预方面,PBC患者应避免饮酒、吸烟等不良生活习惯,保持良好的心态,适当进行体育锻炼,有助于改善病情。
对于PBC患者来说,选择合适的医院和科室进行治疗至关重要。建议患者选择具有丰富经验和专业技术的医院和科室,以便获得更好的治疗效果。
医疗新知速递
文章 原发性胆汁性胆管炎可以治愈吗
原发性胆汁性胆管炎,又称原发胆汁性肝硬化,是一种常见的自身免疫性疾病,主要发生在中老年女性群体。该疾病早期症状不明显,往往在体检时才被发现肝功能异常,如碱性磷酸酶、转肽酶升高。
一旦确诊,及时采取熊去氧胆酸等利胆药物治疗,并加强肝功能定期检测,可以有效延缓病情进展,降低肝硬化风险。对于晚期患者,肝脏移植是治疗肝硬化的有效手段。
为了更好地预防和治疗原发胆汁性胆管炎,患者需注意以下几点:
1. 定期体检,关注肝功能指标。
2. 保持良好的生活习惯,避免过度饮酒和吸烟。
3. 注意饮食,避免油腻食物,多吃蔬菜水果。
4. 积极参加体育锻炼,增强体质。
5. 如有不适,及时就医。
健康解码专家
文章 原发性胆汁性胆管炎怎么治疗
原发性胆汁性胆管炎,又称原发性胆汁性肝硬化,是一种慢性胆汁淤积性自身免疫性肝病。它以肝内胆汁淤积、循环血液中抗线粒体抗体以及肝内小胆管进行性炎症破坏为特征,最终可能导致胆汁性肝硬化甚至肝衰竭。目前,该病的病因尚不明确,但早期诊断和治疗至关重要。
熊去氧胆酸是治疗原发性胆汁性胆管炎的常用药物。它可以帮助缓解症状、改善肝功能,并可能延缓病情进展。除了药物治疗,患者还需要注意生活方式的调整,如避免辛辣刺激性食物、油炸食物和高脂肪食物,戒烟戒酒,保持良好的生活习惯。
在日常生活中,患者应定期进行肝功能检查,以便及时发现病情变化。此外,保持良好的心态也非常重要,患者应积极面对疾病,并寻求心理支持。
原发性胆汁性胆管炎的治疗需要综合多学科合作。消化内科、肝病科、风湿免疫科等科室的医生将共同为患者制定个体化的治疗方案。
原发性胆汁性胆管炎的治疗是一个长期的过程,患者需要耐心和坚持。通过积极的治疗和良好的生活习惯,许多患者可以控制病情,提高生活质量。
康复之路
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主任医师
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