原发性肝内硬化综合征-疾病百科

原发性肝内硬化综合征介绍

乏力、皮肤瘙痒、皮肤粗糙
严重者可出现腹水、静脉曲张等
一般药物治疗，严重者手术治疗

简介

原发性胆汁性肝硬化是一种慢性肝内胆汁淤积性的不常见疾病。其病理特点为进行性、非化脓性、破坏性肝内小胆管炎，最终可发展至肝硬化。肝内胆管因炎症、纤维化导致肝硬化，伴结节增生、胆汁淤堵而产生的一种症候群。致病原因与自身免疫性、遗传因素有关，可致小肠消化吸收功能障碍，影响正常生活。临床女性患者多见，临床表现有病人的皮肤、组织和某些体液的黄色色素沉着、皮肤瘙痒、骨质疏松、出血倾向、病理性骨折等。疾病不可治愈，预后差异大。

症状表现：

典型症状为乏力、皮肤瘙痒、皮肤粗糙。

诊断依据：

依据典型症状乏力、皮肤瘙痒、皮肤粗糙，进行免疫学检查，肝组织活检有特征性病理改变，血清胆红素升高，以直接胆红素升高为主，即可确诊。

原发性肝内硬化综合征有哪些类型？

胆管炎期：炎症局限于汇管区，汇管区内胆小管及其周围有淋巴细胞和单核细胞浸润，胆管上皮细胞常有嗜酸性增强，部分上皮消失，有些汇管区胆管萎缩、甚至消失。在破坏的胆管周围可出现上皮样细胞肉芽肿，但一般无巨细胞。肝细胞和界板正常。
增生期：汇管区明显扩大，小胆管广泛增生，汇管区周围损害逐渐增多，并扩展到肝实质，称为界面性肝炎，肝内有明显淤胆现象，肝细胞内可有铜沉积。
瘢痕期：汇管区内炎性细胞减少，胆管亦减少，胶原含量逐渐增多，纤维组织明显增生，在汇管区与汇管区之间形成纤维间隔，淤胆更加显著，肝细胞内铜沉积量增多。
肝硬化期：纤维组织增生形成的间隔进一步分隔肝小叶，广泛形成再生结节，最终演变成肝硬化，淤胆显著，毛细胆管内可有胆栓。