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抗磷脂抗体综合征

抗磷脂抗体综合征

别名:抗磷脂综合征,休斯综合征,Hughes综合征,血液粘稠综合征

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风湿免疫科

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抗磷脂抗体综合征介绍
  • 病因不明,为一种罕见的免疫系统疾病
  • 表现为反复血管内血栓形成、病态妊娠
  • 主要预防性抗血栓治疗,严重者可危及生命

简介

磷脂为细胞膜的构成成分之一,在正常生理条件下,抗磷脂抗体并不存在。当机体发生局部或全身炎症反应时,隐蔽在细胞膜表面的磷脂分子暴露于免疫系统,进而刺激机体产生抗磷脂抗体,导致抗磷脂抗体综合征。临床上主要表现为血栓反复形成、病态妊娠。主要以抑制抗体的产生为治疗目的,清除已存在的血清中的抗体,改善凝血功能异常,防止血栓及流产的再发。治疗方法为药物治疗。本病预后取决于个人症状严重程度及治疗情况,预后差异较大。通过及时规范化治疗,一般可缓解症状,严重者可危及生命。

症状表现:

本病的主要临床表现为血栓反复形成和病态妊娠两方面。可根据血栓位置不同,临床表现不同,可发生于全身任何器官、组织中,且反复发生。病态妊娠主要表现为习惯性流产、死胎、胎盘功能不全等。

诊断依据:

根据临床特征(反复血管内血栓形成以及病态妊娠),结合实验室检查、影像学检查进行诊断,同时满足至少一条临床标准及一条实验室标准,即可诊断。

抗磷脂抗体综合征有哪些类型?

可按发病性质分类为:

  1. 原发性
  2. 继发性

是否具有传染性?

是否常见?

本病不常见。在普通人群中的患病率为40~50/10万[1]

是否可以治愈?

无法治愈。该病可以通过及时规范化治疗控制症状,若治疗不及时可危及生命。

是否遗传?

是,本病可能存在一定遗传性。

是否医保范围?

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文章 我有风湿免疫问题,经常流产,怎么办?

我记得那天,阳光明媚,微风拂面,仿佛世界都在向我微笑。然而,我的心却像被一只无形的手紧紧攥住,无法呼吸。因为我知道,今天的检查结果将决定我未来的生活轨迹。 我走进了京东互联网医院的虚拟诊室,面对着屏幕上的医生,心跳加速,手心冒汗。医生温和地问我:“请问您有什么需要咨询的医学问题?”我深吸一口气,开始讲述我的故事。 “医生您好,我有风湿免疫问题,经常流产,怎么办?”我说这话时,声音颤抖,眼泪在眼眶里打转。医生安慰我说:“别担心,我们会尽力帮助你。” 他仔细查看了我的检查报告,告诉我:“这个诊断应该是抗磷脂抗体综合征,结缔组织病。”听到这句话,我的心沉了下去。因为我知道,这意味着我再次怀孕的风险非常高。 “如果生宝宝就容易流产。”医生的话像一把利剑,刺穿了我的心。我已经两个宝宝胎停了,这次的检查结果更是让我感到绝望。医生看出了我的担忧,继续说:“北京博奥的胎盘检查是12染色体三体,这个肯定要治疗啊!” 他开了一系列药物,包括羟氯喹、激素、低分子肝素、小剂量阿司匹林等。我问他:“这个是胎盘染色体的检查,三体的原因会不会和结缔组织有关?”医生摇了摇头:“这个不好说。” 我感到一阵迷茫,仿佛被推入了一个无底洞。医生似乎看出了我的心思,递给我一篇患教文章,并告诉我:“未分化结缔组织病是什么病?它是属于风湿免疫科的疾病。” 我点了点头,心中充满了疑问和恐惧。医生建议我去大点综合性医院的风湿免疫科做进一步检查和治疗。我感激地向他道谢,结束了这次虚拟诊室的会面。 走出诊室,我感到一阵轻松,但同时也有一种深深的无力感。我的生活被疾病所控制,未来充满了不确定性。然而,我知道我不能放弃,我必须继续战斗,为了自己,为了我的家人,为了我的未来。 想问问大家有没有出现这样的情况啊?如果有,希望我们可以互相支持,共同度过难关。健康没有小事,平日里大家也要多注意身体,出现不适要及时就医,不方便的话就去京东互联网医院,真的方便!

智慧医疗先锋者

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文章 硫酸羟氯喹HCQ

硫酸羟氯喹(HCQ): 1、适应证: (1)系统性红斑狼疮、盘状狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征以及抗麟脂抗体综合征等: 2、用法、用量: (1)0.2克到0.4克/天,分一到两次口服。 3、不良反应及注意事项: (1)部分患者可能出现皮疹等过敏反应; (2)皮肤、黏膜色素变化; (3)可能出现视觉障碍等眼毒性反应,用药前须查眼底或视野,此后每半年到一年复查。 (4)心脏传导阻滞和心脏病变较为罕见,用药前需要完善心电图检查。 (5)其他的不良反应还包括胃肠道反应、脱发、罕见的骨髓抑制或肝功能损害等。

彭吉云

主治医师

成都西部痛风风湿医院

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文章 抗磷脂抗体综合征的各系统症状表现?

一、症状表现要点: 1、抗磷脂抗体综合征的症状,根据血栓阻塞部位不同而有所不同,在妊娠妇女中常见习惯性流产。 2、其中有一种较严重的情况,为灾难性抗磷脂抗体综合征,虽然其少见,但致死率高。 二、典型症状: 1、血栓形成: (1)是抗磷脂抗体综合征最主要的临床表现,外周血管、脑血管、心、肺、肾等脏器的血管均可受损害。 (2)静脉血栓形成比动脉血栓多见。 2、外周血管: (1)静脉血栓是抗磷脂抗体综合征最常见的症状,其多见于下肢深静脉。 3、皮肤系统: (1)大部分患者具有网状青斑,除此之外,临床也可见到皮肤溃疡、远端皮肤缺血等皮肤损害的表现。 4、肾脏系统: (1)患者可见蛋白尿,可有不同程度的肾功能损害。 5、中枢神经系统: (1)可见大脑动-静脉血栓形成,从而导致脑血管意外或一过性脑缺血发作(TIA)等 6、心脏系统: (1)以二尖瓣和主动脉瓣血栓形成最为常见,也可见心脏瓣膜病变,严重者需要做瓣膜置换术。 7、肺系统: (1)主要表现为血栓导致的肺栓塞和肺梗死。 8、消化系统: (1)可表现为血栓导致的肝坏死、非钙化型胆囊炎等。 9、血液系统: (1)可表现为血小板减少、自身免疫性溶血等。 10、神经精神症状: (1)可有偏头痛 、舞蹈病、癫痫 、吉兰-巴雷综合征、一过性延髓麻痹等。 11、其他表现: (1)抗磷脂抗体综合征可使视网膜血管阻塞,引起视网膜缺血和坏死,从而导致眼部损害。 12、妊娠表现: (1)约半数抗磷脂抗体综合征的孕妇出现流产,主要原因是胎盘血管血栓,这可导致胎盘功能不全,从而引起习惯性流产、胎儿宫内窘迫 、宫内发育迟滞、死胎 。 三、灾难性抗磷脂抗体综合征的表现: 1、高滴度抗磷脂抗体患者在数日和数周内,可出现多发内脏血管栓塞,患者常有血小板减少、溶血性贫血,一般易致死亡。 2、感染是常见的加重因素。

彭吉云

主治医师

成都西部痛风风湿医院

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