原发性胆汁性胆管炎

• 属于自身免疫性肝病
• 可能出现皮肤瘙痒、乏力、黄疸、腹泻等症状
• 多见于中年女性，预后因人而异，一般难以治愈

简介

原发性胆汁性胆管炎属于自身免疫性肝病，肝内小胆管发生慢性进行性非化脓性炎症，导致肝内胆汁慢性淤积而引起的疾病。发病多见于中年女性，早期症状较轻，表现为乏力和皮肤瘙痒，随着疾病进展可能出现腹泻、皮肤粗糙、色素沉着、夜盲症、骨软化和骨质疏松、出血倾向等。治疗以保肝治疗结合激素治疗等，预后因人而异^[1]。

症状表现^[1]：

发病前期可有十几年无明显症状表现；发病早期症状较轻，最常见乏力、皮肤瘙痒，黄疸或自行触及肝脏变大；疾病进展后可能出现腹泻、皮肤粗糙、色素沉着、夜盲症、骨软化和骨质疏松、出血倾向等表现。

诊断依据^[1]：

• 无症状的患者，根据免疫学检查、肝功能检查、血清抗体检查可以早期诊断疾病。
• 中年女性出现皮肤瘙痒、乏力、黄疸、肝大，伴有胆汁淤积性黄疸的生化检查结果而无肝外胆管阻塞的证据时，可以考虑本病。
• 具备以下三项诊断标准中的两项可以诊断：

  ①存在胆汁淤积的生化证据，以血清碱性磷酸酶（ALP）、γ-谷氨酰转肽酶（γ-GT）明显升高为主；

  ②抗线粒体抗体（AMA）、抗线粒体M2型抗体（AMA-M2）、核孔蛋白（GP210）之一出现阳性；

  ③肝组织学检查符合原发性胆汁性胆管炎改变。

疾病类型^[1]：

按照自然病程大致可以分为4期。

• 临床前期：抗线粒体抗体阳性、无症状、肝功能正常，可长达十几年，多在筛查时发现。
• 肝功能异常无症状期：多l 多为检查发现血清碱性磷酸酶水平升高，检测抗线粒体抗体阳性确定诊断。多于2～4年内出现症状。
• 肝功能异常症状期。
• 肝硬化期。

是否具有传染性^[1]？

无传染性。

是否常见^[1]？

• 多见于中年女性，男女比例约为1:9。
• 85%～90%患者起病于40～60岁。
• 美国和欧洲患病率明显高于亚洲。

是否可以治愈^[1]？

一般难以治愈，预后差异较大，有症状者平均生存期为10～15年，出现食管胃底静脉曲张者，3年生存率（能存活3年的人数占总人数的比例）仅为60%。

是否遗传^[1]？

有一定的遗传易感性。

是否在医保范围内？

是