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原发性胆汁性肝硬化

原发性胆汁性肝硬化

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皮肤科 消化内科

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原发性胆汁性肝硬化介绍
  • 出现皮肤、巩膜黄染,肝、脾肿大等症状
  • 骨质疏松,脂溶性维生素缺乏,脂肪泻
  • 一般药物对症治疗,严重者肝移植

简介

原发性胆汁性肝硬化,是肝内中小胆管慢性进行性非化脓性炎症,导致慢性胆汁淤积性疾病,主要与遗传免疫相关,可表现为乏力、瘙痒,体格检查可见皮肤黄染、色素沉着,常见的并发症有骨质疏松、脂溶性维生素缺乏、高胆固醇血症和脂肪泻。以药物治疗为主,严重者可行肝移植,疾病早期预后效果好,进入晚期则预后不佳。

症状表现:

典型症状乏力、瘙痒、皮肤黄染。

诊断依据:

依据典型的乏力、瘙痒、皮肤黄染的表现,联合免疫学检查,发现M2型AMA滴度>1:100,可确定为阳性,对诊断有特异性。

原发性胆汁性肝硬化有哪些类型?

  • 慢进展型:病情进展缓慢,长达十几年处于无症状期。
  • 门脉高压型:进展为门脉高压期,未表现出黄染。
  • 肝衰竭型:黄疸发生迅速,最终发展为肝衰竭。

是否具有传染性?

是否常见?

是,本病常见。主要见于女性,男女比例比例平均为12:1。患病率在不同国家和区域有明显差异,约为3.5/10万~5.4/10万,总体趋势上升,美国和欧洲明显高于亚洲[1]

是否可以治愈?

否,不可治愈。可用药物治疗,主要是对症治疗及对并发症的治疗。

是否遗传?

是否医保范围?

原发性胆汁性肝硬化相关科普内容

文章 江苏南京肝病科线上问诊:原发性胆汁性肝硬化患者的求诊之路

昨天晚上,我在互联网医院咨询了肝病科的医生,因为最近身体不舒服,怀疑自己得了原发性胆汁性肝硬化,医生很耐心地听我描述症状,然后提醒我需要完整查看病例后才能开始诊疗。因为疫情原因,我无法去医院,只能在家通过线上问诊寻求帮助。

医生很快就接诊了我,告诉我本次问诊可以持续2天,让我放心。我询问了关于药物的问题,医生也很详细地为我解答,并提醒我在给6岁以下儿童开具处方时需要确认有监护人和相关专业医师陪伴。

医生还问了一些我的病情和症状,我觉得医生非常细心和负责,对我的问题都给予了认真的回答。我提到了之前眼睛干涩的情况,医生也给了我一些建议,并告诉我需要持续学习和更新医疗知识,保持专业素养。

最后,医生建议我需要在家多注意休息,同时也需要尊重患者的意见和选择。虽然无法去医院进行更详细的确诊,但通过互联网医院我感到了医生的关心和专业,让我对自己的病情有了更清晰的认识。

健康管理专家

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文章 原发性胆汁性肝硬化的检查项目有几种

原发性胆汁性肝硬化是一种慢性肝病,了解其检查项目对于诊断和治疗至关重要。

首先,实验室检查是诊断原发性胆汁性肝硬化的重要手段。这包括血胆红素、血清碱性磷酸酶、血脂和肝功能等指标。其中,血胆红素和碱性磷酸酶的升高通常提示胆汁淤积,而血脂的异常则可能与肝脏代谢紊乱有关。

其次,胆道造影可以直观地观察胆道系统,排除胆道梗阻等疾病。常用的胆道造影方法包括静脉法、经皮经肝胆管造影和内镜逆行胆管造影等。

此外,肝穿刺活检是一种侵入性检查,可以获取肝脏组织样本,进行病理学检查。这对于确诊原发性胆汁性肝硬化具有重要意义。

除了上述检查项目,医生还会根据患者的具体情况,进行其他相关检查,如影像学检查、血液学检查等。

总之,原发性胆汁性肝硬化的检查项目多种多样,通过这些检查可以全面了解患者的病情,为制定合理的治疗方案提供依据。

除了检查,治疗原发性胆汁性肝硬化需要综合考虑患者的病情、体质等因素。常见的治疗方法包括药物治疗、手术治疗和肝移植等。

药物治疗主要包括熊去氧胆酸、苯巴比妥等,可以改善肝功能,缓解症状。手术治疗包括胆管切开术、肝门胆管成形术等,可以解除胆道梗阻。肝移植是终末期肝硬化的唯一治疗方法。

此外,患者还需要注意日常保养,如合理饮食、适量运动、保持良好心态等,以延缓病情进展。

未来医疗领航员

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文章 原发性胆汁性肝硬化的诊断方法有几种

原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种病因未明的慢性肝病,主要表现为肝内胆汁淤积,最终发展为肝硬化。由于PBC的病因复杂,诊断过程相对复杂,需要综合多种诊断方法。

一、影像学检查

1. 超声波检查:是诊断PBC的首选影像学检查方法,可以观察到肝脏大小、形态、回声等改变,有助于判断是否存在肝硬化。

2. CT检查:CT检查可以更清晰地显示肝脏和胆道的影像,有助于发现肝脏占位性病变和胆管扩张等。

3. MRI检查:MRI检查对肝脏和胆道的显示更为清晰,可以更好地观察肝脏的微细结构,有助于发现早期肝硬化。

二、血液学检查

1. 抗线粒体抗体(AMA):是PBC的特异性抗体,阳性率较高,但早期阳性率较低。

2. 抗核抗体(ANA):部分PBC患者可出现ANA阳性,但特异性较差。

3. 谷丙转氨酶(ALT)和谷草转氨酶(AST):ALT和AST水平升高,提示肝细胞损伤。

4. 总胆红素和直接胆红素:胆红素水平升高,提示胆汁淤积。

5. 白蛋白:白蛋白水平降低,提示肝功能减退。

三、肝活检

肝活检是确诊PBC的金标准,可以观察肝脏组织学特征,如界面性肝炎、胆管消失、汇管区炎症等。

四、其他检查

1. 肝脏弹性扫描:可以评估肝脏硬度,有助于判断肝纤维化程度。

2. 胆管造影:可以观察胆管形态和通畅情况。

PBC的诊断需要综合多种检查方法,才能提高诊断准确性。

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