原发性胆汁性肝硬化

• 出现皮肤、巩膜黄染，肝、脾肿大等症状
• 骨质疏松，脂溶性维生素缺乏，脂肪泻
• 一般药物对症治疗，严重者肝移植

简介

原发性胆汁性肝硬化，是肝内中小胆管慢性进行性非化脓性炎症，导致慢性胆汁淤积性疾病，主要与遗传免疫相关，可表现为乏力、瘙痒，体格检查可见皮肤黄染、色素沉着，常见的并发症有骨质疏松、脂溶性维生素缺乏、高胆固醇血症和脂肪泻。以药物治疗为主，严重者可行肝移植，疾病早期预后效果好，进入晚期则预后不佳。

症状表现：

典型症状乏力、瘙痒、皮肤黄染。

诊断依据：

依据典型的乏力、瘙痒、皮肤黄染的表现，联合免疫学检查，发现M2型AMA滴度＞1:100，可确定为阳性，对诊断有特异性。

原发性胆汁性肝硬化有哪些类型？

• 慢进展型：病情进展缓慢，长达十几年处于无症状期。
• 门脉高压型：进展为门脉高压期，未表现出黄染。
• 肝衰竭型：黄疸发生迅速，最终发展为肝衰竭。

是否具有传染性？

无

是否常见？

是，本病常见。主要见于女性，男女比例比例平均为12:1。患病率在不同国家和区域有明显差异，约为3.5/10万～5.4/10万，总体趋势上升，美国和欧洲明显高于亚洲^[1]。

是否可以治愈？

否，不可治愈。可用药物治疗，主要是对症治疗及对并发症的治疗。

是否遗传？

是

是否医保范围？

是