原发性胆汁性肝硬化

包括对患者原发疾病的诊治，以及对原发性胆汁性肝硬化的对症治疗。

治疗目标

解除患者的胆汁淤积，乏力瘙痒的症状。

药物治疗

• 熊去胆酸：是治疗原发性胆汁性肝硬化的首选药，也是目前唯一被认为具有长期疗法的药物，终身服用。适用于：不宜手术治疗的胆固醇性胆囊结石、预防药物性结石形成、胆汁淤积性肝病（如原发性胆汁性肝硬化）及慢性肝病伴肝内胆汁淤积。不良反应：腹泻、肌酐升高、血糖升高、白细胞减少、消化性溃疡、皮疹、血小板减少等。禁用于：对本药物组分过敏或不耐受者禁用；患有胆囊或胆管疾病（急性胆囊炎、胆管炎、胆道阻塞、胆石性胰腺炎、胆汁胃肠道瘘）患者禁用；出现胆管痉挛或胆绞痛的胆结石钙化患者禁用、严重肝功能衰竭患者禁用；胆道阻塞（胆总管和胆囊管）患者禁用；胆囊不能在X射线下被看到、胆结石钙化、胆囊不能正常收缩、经常性胆绞痛患者禁用。
• 胆汁酸螯合剂消胆胺：治疗瘙痒的首选药，具有促进胆汁酸代谢和分泌作用，可一定程度上减少胆汁酸淤积，改善瘙痒。适用于：Ⅱa型高脂血症、高胆固醇血症。不良反应：常见有胃肠道反应（如恶心、腹胀、便秘等）、血浆TG水平增加。禁用于：便秘患者；合并甲状腺功能减退症、糖尿病、肾病、血蛋白异常或阻塞性肝病患者。

手术治疗

肝移植：原发性胆汁性肝硬化的肝移植，通常可以显著改善患者的生存期和生命质量，终末期肝硬化时往往只能通过肝移植的方法来缓解症状。

• 适用于：各种急性、亚急性或慢性肝功能衰竭；失代偿期肝硬化出现严重的并发症（如顽固性腹水、食管胃底曲张静脉破裂出血、肝性脑病、肝肾综合征）；胆汁淤积性的终末期胆病。禁用于：肝外存在无法根治的恶性肿瘤；存在难以控制的感染；难以戒除的酗酒、吸毒者； 心、肺、脑等重要器官患有严重器质性病变患者；难以控制的精神疾病。
• 优点：缓解症状，延长生命。
• 缺点：创伤大，术后并发症多，易感染。
• 术后注意事项：肝外存在无法根治的恶性肿瘤；存在难以控制的感染；难以戒除的酗酒、吸毒者；心、肺、脑等重要器官患有严重器质性病变患者； 难以控制的精神疾病。

治疗周期

根据原发病的治疗情况，以及患者病情严重程度而定。

治疗后效果如何？

• 及时规范治疗，患者乏力、瘙痒、胆汁淤积的症状逐渐缓解。
• 若不及时规范治疗，严重时可出现肝衰竭，甚至危及生命。

多长时间复诊？

出院后1—2个月内注意复查血常规、肝功能、腹部影像学等检查，并依据复查结果进行下一步的治疗及康复。