原发性胆汁性肝硬化

为什么会得原发性胆汁性肝硬化？

原发性胆汁性肝硬化，为肝内中小胆管慢性进行性非化脓性炎症，导致慢性胆汁淤积性疾病，主要与遗传免疫和环境因素有关，分为慢进展型、门脉高压型和肝衰竭型。各类型病因一致。

• 遗传免疫：原发性胆汁性肝硬化的患者循环中存在AMA及ANA自身抗体，并同时伴有自身免疫紊乱现象，抗原激发的自身免疫是本病的主要发病机制。
• 环境因素：环境中的某些生物和化学物质导致人体免疫机制改变，长期吸烟也是发病的危险因素。

哪些因素可能会诱发原发性胆汁性肝硬化？

感染：由于肠道的某些细菌表达的PDE2，与胆管上皮细胞和线粒体内PDC-E2具有分子模拟现象密切相关。幽门螺旋杆菌、克雷伯杆菌、金黄色葡萄球菌，均可以通过交叉反应诱发本病。

哪些人容易患原发性胆汁性肝硬化？

• 家族遗传者：本病有家族聚集现象，一级亲属发病率为1%—6.4%，是普通人群的100倍，IL-12在免疫调节信号通路中的基因变异与本病有很强的关联性。
• 自身免疫缺陷者：患者循环中存在AMA及ANA自身抗体，并同时伴有自身免疫紊乱现象，抗原激发的自身免疫是主要发病机制。