尽管扭转痉挛和痉挛型脑瘫在临床上有许多相似症状,但它们之间存在本质上的差异。因此,治疗方法(特别是手术方法)也不同。然而,由于两者之间的相似性,某些医疗机构和医生可能会将扭转痉挛误诊为痉挛型脑瘫,并采取不恰当的治疗方法,导致不良后果。
根据欧洲脑性瘫痪监测组织(SCPE)的最新分类理念,扭转痉挛被归类为肌张力障碍型脑瘫的一种,主要表现为躯干或四肢的发作性肌张力扭转性增高。这种疾病多见于青少年,患者的躯体表现主要是向一侧扭转,上肢向后扭转,下肢向外扭转,骨盆和脊柱会有变形。由于基本上是用喉发音,发音困难,因此语言上的障碍也是扭转痉挛患者的一个显著特征。扭转痉挛患者的肌张力表现异常,主要是精神紧张引起的,在睡觉时间放松的情况下,其形体可以表现为正常,一般身体成软态。
相比之下,痉挛型脑瘫患者的肌张力也很高,但在生理表现上有所不同。在早期,主要表现为软瘫,头、脚、四肢都很软,无法正常爬、坐和立。到一定阶段,肌张力会逐渐升高,通常在2岁左右上下肢开始出现肌张力过高的表现。因此,对于2.5岁以上的痉挛型脑瘫儿童,通常会采用FSPR手术进行治疗,以解除痉挛并降低肌张力,为术后康复奠定基础。
过去,医生可能会将扭转痉挛患者误诊为痉挛型脑瘫,导致现在这些人基本上无法康复,甚至完全失去自理能力。然而,实际上,对于扭转痉挛,颈总动脉外膜剥离术(CPS手术)效果极好。CPS手术可以全面改善大脑的功能,增强智力、记忆力和语言能力,降低肢体的肌张力(尤其是上肢),缓解脑瘫儿发音不清楚或吐字不清、手足不灵活、行走不稳、流口水等症状。CPS手术的原理主要是可以提高中枢反应阈值,调节脑干功能;调节自主神经所支配的脏器功能;降低兴奋毒的释放;增加脑血流量,改善脑功能;去交感神经后引起局部神经内分泌及中枢神经递质的改变;交感神经可能直接参与肌张力的调节或交感神经与运动神经之间能够相互影响。
总之,我们应该严格区分扭转痉挛和痉挛型脑瘫,选择合适的手术方式进行治疗,避免因错误治疗而造成不可挽回的后果。
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