重症药疹是一种严重的皮肤反应,通常由药物引起。它包括五种类型:Stevens-Johnson综合征(SJS)、中毒性表皮坏死(TEN)、急性广泛性外胞性药物超敏反应综合征(AGEP)、药物超敏反应综合征(DHS)和泛发性大疱性固定型药疹(GBFDE)。每种类型都有其特定的诊断标准和临床表现。
SJS和TEN是同一种疾病的不同阶段,根据皮肤剥离及剥离前表皮坏死面积的百分率进行分类。AGEP的诊断标准包括皮肤特征、组织病理学特征、发热、外周血常规检查和急性发病。DHS也称为药物性嗜酸粒细胞增多及全身症状综合征或药物引起的迟发性多脏器过敏综合征,具有典型的三联症:发热、皮损和内脏器官受损。GBFDE是一种伴随黏膜损害的皮肤广泛受累的疾病,易与SJS和TEN混淆,但可以通过病史和临床表现进行鉴别。
治疗重症药疹的方法包括停用可疑致敏药物和对症支持治疗。六种治疗药物可供选择:糖皮质激素、静脉注射免疫球蛋白(IVIg)、血液净化、生物制剂(如TNF因子拮抗剂、美泊利单抗和奥马珠单抗)和免疫抑制剂(如环孢素A和环磷酰胺)。每种药物都有其特定的适应症和使用方法。
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