纤维化性间质性肺疾病(f-ILD)是一类广泛的疾病,包括特发性肺纤维化(IPF)和非IPF的进展性肺纤维化(PPF)。在IPF中,研究表明,尼达尼布和吡非尼酮可以减缓FVC下降速度,提高患者的生存率和生活质量。对于PPF,尼达尼布和吡非尼酮也显示出良好的治疗效果,尤其是在延缓肺功能下降和减少急性加重方面。
然而,并非所有的f-ILD都需要立即启动抗纤维化治疗。最新的专家共识建议,在原发疾病明确诊断并充分治疗后,才考虑是否同时加用抗纤维化治疗。对于系统性硬化症间质性肺病(SSc-ILD)和类风湿关节炎肺间质病变(RA-ILD)伴寻常型间质性肺炎(UIP)患者,抗纤维化治疗可能会带来更大的获益。
在选择抗纤维化药物时,尼达尼布和吡非尼酮都是可行的选项。虽然缺乏直接比较两者在PPF中疗效的临床试验,但根据药物作用机理,两者都可能对PPF患者产生积极影响。最终的选择应基于患者的具体情况和医生的专业判断。
在治疗过程中,抗纤维化药物可以与糖皮质激素和免疫抑制剂联合使用。然而,应在密切监测的前提下,尽可能减少糖皮质激素的用量,并根据患者的具体情况选择合适的免疫抑制剂。对于某些类型的ILD,如机化性肺炎(OP)和非特异性间质性肺炎(NSIP),延长免疫抑制剂的应用时间可能是合理的,但对于UIP型和年龄较大的患者,长时间应用免疫抑制剂可能并非最佳选择。
总的来说,密切监测肺纤维化情况和原发疾病的控制情况是至关重要的。只有在原发疾病控制稳定后,才能考虑抗纤维化治疗。同时,需要根据患者的具体情况和疾病的不同进行个体化的治疗方案设计。
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