先天性小耳畸形是一种常见的出生缺陷，影响了耳部的结构和功能。耳部由外耳、中耳和内耳三部分组成。外耳包括耳廓和外耳道，中耳是一个含气腔，内耳则包含蜗状耳蜗，负责将声音转换成生物电传递给听神经。正常情况下，声音通过外耳道到达鼓膜，引起震动波传递给听骨链，最后到达镫骨足板，传递到内耳淋巴，转变成液体波，再经内耳转换成生物电。

在先天性小耳畸形患者中，外中耳畸形并不一定会影响内耳的功能。因此，许多患者仍然保留了一定的残余听力。然而，他们面临的主要问题是声音的传导，通常患者的听阈大约在40-60dB，而正常的听阈是0-20dB。90%的小耳畸形患者有一个正常的耳朵，能够适应单耳听觉，但他们可能会遇到声音定位和嘈杂环境下的听力问题。

对于小耳畸形患者，早期的听力诊断至关重要。出生后不久就可以进行脑干听觉诱发电位检查（ABR），以评估内耳和中耳的功能是否正常。对于双耳畸形的患者，使用骨导助听器可以解决传导问题，获得听力并促进正常的言语发育。手术恢复听力也是一种选择，但需要考虑手术的风险和并发症，并且必须由经验丰富的耳科医生进行。

在评估患者是否适合手术时，医生会使用一套评分系统来分析CT片，评估每个患者中耳的发育情况。单耳病例得分在6分或更高才能作为手术的适应对象，而双耳畸形患者即使低于6分也可以考虑做中耳手术。通常情况下，耳廓再造要先于中耳手术，以确保手术的安全性。