脂肪肉瘤多见于下肢、腹膜后等软组织深部，纵隔内发生的原发性纵隔脂肪肉瘤（primary mediastinal liposarcoma）是一种罕见的纵隔恶性肿瘤。这种肿瘤可以发生于纵隔的任何部位，但常位于前纵隔，位于后纵隔的少见。纵隔脂肪肉瘤仅占纵隔肿瘤的0.13%～0.75%，大多数为个案报道，多见于中老年人，女性少于男性。临床症状缺乏特异性，与肿瘤生长的部位、大小以及对邻近组织的压迫程度有关，可因累及气管、食管、血管、神经、心包等重要脏器，出现咳嗽、胸闷胸痛、气喘气促、吞咽困难等不适症状。上腔静脉阻塞综合征可于肿瘤压迫上腔静脉者。少数患者于体检时偶然发现。

纵隔脂肪肉瘤的病因未完全明确，有学者认为与外伤以及病毒感染可能有关。目前多数研究结果提示脂肪肉瘤的组织来源是纵隔内间叶组织中脂肪成分发生的恶性肿瘤。纵隔脂肪肉瘤的病理类型包括高分化型、黏液型、去分化型、多形性、圆细胞型和混合型。其中比例最高的是高分化脂肪肉瘤，约占40％一45％；其次是黏液样脂肪肉瘤和多形性脂肪肉瘤，混合型脂肪肉瘤非常罕见。也有文献提出黏液型最常见，约占总数的50％。

胸部CT扫描是诊断纵隔脂肪肉瘤主要的影像诊断方法，CT图像表现为囊性或囊实性的肿块，内有多种不同密度的组织成分相互混杂分布，包括脂肪组织、水样成分、软组织成分等，骨化和钙化较常见。MRI图像提示为混杂密度，不均匀的脂肪密度。可见不规则的线形及条索状高密度影，亦是重要的诊断方法。细针穿刺法组织学检查能诊断脂肪肉瘤，明确判断肿瘤良、恶性，但很难鉴别病理分型。鉴别诊断主要是好发于前中纵隔的纵隔畸胎瘤，其含三胚层组织成分。肿瘤内部密度不均，囊性、脂肪性、类实质性密度混杂存在，有时包含钙化甚至骨化组织，脂一液平面和水密度子囊为其特异性表现。

原发性纵隔脂肪肉瘤作为恶性肿瘤，其治疗为包括手术治疗在内的综合治疗，手术治疗为首选的治疗方法。手术治疗的关键是尽早发现肿瘤和彻底切除肿瘤。术中有时难以确定肿瘤的边界，手术时应彻底清除术野内所有的脂肪组织，最大程度的消灭亚临床病灶。为防止肿瘤的种植转移，手术时避免瘤体破裂，如瘤体破裂需反复冲洗胸腔。术后放化疗的作用目前尚有争议，但大多数文献报道建议行辅助治疗，有文献指出放射治疗在脂肪肉瘤中的作用已得到肯定，术后局部放疗会降低复发率，复发的病例更建议行放化疗。放化疗总体效果不满意，复发率较高。

原发性纵隔脂肪肉瘤预后与肿瘤的病理分型及手术是否切除彻底，有无侵犯周围组织，有无血行及淋巴系统转移等有关。高分化脂肪肉瘤预后较好，手术彻底切除后局部复发和转移少见；黏液性肉瘤和去分化脂肪肉瘤均易局部复发和远处转移；多形性脂肪肉瘤复发和转移率最高，预后最差。脂肪肉瘤出现复发的时候，可出现去分化以及转化成其他亚型的情况，高分化型发生率高，而且多转化为恶性程度更高的情况。因此，肿瘤的病理分型、手术是否彻底是影响预后的重要因素。