巨细胞动脉炎(GCA)是一种系统性坏死性血管炎,主要影响大动脉,尤其是主动脉弓起始部的分支。该疾病的特征是血管内膜和膜内层的肉芽肿炎症,导致内膜层显著增厚、管腔变窄和阻塞,血管病变常呈节段性、多灶性或广泛性损害。
临床表现多种多样,包括全身症状(如乏力、纳差、体重减轻及低热等)和器官受累症状(如头痛、视力障碍、间歇性运动障碍、神经系统症状、心血管系统症状、呼吸系统症状和精神症状等)。GCA主要影响50岁以上的老年人,女性发病高于男性,并有显著的地域分布。
诊断GCA需要结合临床表现、实验室检查和影像学检查。颞动脉活检是诊断GCA的可靠手段,特异性100%。ACR巨细胞动脉炎分类标准为1990年制定,具备其中3条或3条以上者可诊断巨细胞动脉炎。
治疗GCA的首选药物是糖皮质激素,起始治疗通常使用泼尼松60mg/日,顿服或分次口服。维持治疗时,需要逐渐减少剂量至5-10mg/日。如有必要,可以联合使用免疫抑制剂(如环磷酰胺、甲氨蝶呤或硫唑嘌呤)进行治疗。
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