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支气管扩张症:病因、发病机制及临床表现

支气管扩张症:病因、发病机制及临床表现

支气管扩张症是一种常见的慢性支气管化脓性疾病,多数情况下是由于呼吸道感染和支气管阻塞引起的。特别是在儿童和青年时期,麻疹、百日咳后的支气管肺炎可能会导致支气管管壁破坏,形成管腔扩张和变形。这种疾病的临床表现通常包括慢性咳嗽、大量脓痰和反复咯血。随着生活水平的提高和疫苗接种的普及,以及抗生素的广泛应用,支气管扩张症的发病率已经大幅下降。

支气管扩张的主要原因是支气管-肺组织的感染和支气管阻塞。感染会引起管腔粘膜的充血和水肿,使管腔变窄,分泌物易于阻塞管腔,导致引流不畅而加重感染;支气管阻塞也会引起肺部感染。两者相互影响,促使支气管扩张的发生和发展。先天性发育缺陷和遗传因素引起的支气管扩张较少见。

婴幼儿时期的麻疹、百日咳、支气管肺炎等感染是最常见的原因之一。由于婴幼儿支气管壁薄弱、管腔较细狭,易阻塞,反复感染破坏支气管壁各层组织,或细支气管周围组织纤维化,牵拉管壁,致使支气管变形扩张。肺结核、支气管曲菌感染、肿瘤、异物吸入等也可能引起支气管阻塞和感染,进而导致支气管扩张。刺激性气体和氨气吸入也可能直接损伤气管、支气管管壁和反复继发感染,导致支气管扩张。

此外,支气管先天性发育缺陷和遗传因素也可能导致支气管扩张。例如,巨大气管-支气管症可能是由于先天性结缔组织异常、管壁薄弱所致的扩张。Kartagener综合征、肺囊性纤维化、先天性丙种球蛋白缺乏症和低球蛋白血症等遗传性疾病也可能导致支气管扩张。

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