特发性巨结肠是一种后天获得的疾病,临床上较为罕见。该病的病因尚不明确,可能与环境、饮食、炎症、创伤、寄生虫、精神及心理因素等有关。临床症状主要表现为慢性顽固性便秘,部分或全结肠扩张,扩张肠段运动迟缓,转运粪便功能下降,导致慢传输型便秘。特发性巨结肠也可能因出现肠梗阻、肠扭转、肠穿孔等急腹症表现而被发现。
在鉴别特发性巨结肠与成人先天性巨结肠时,需要注意以下几点:成人先天性巨结肠是先天性疾病,而特发性巨结肠是后天性;成人先天性巨结肠无直肠肛门抑制反射,病变肠段乙酰胆碱酯酶活性增高,组织化学检查阳性;而特发性巨结肠结肠传输缓慢,可以测出直肠肛门抑制反射,组织化学检查阴性;特发性巨结肠黏膜下神经丛和肌间神经丛有散在神经节细胞,而成人先天性巨结肠狭窄肠段则无神经节细胞。
对于特发性巨结肠患者,首先可以尝试内科治疗,约50%的患者有效。若内科治疗失败或出现急腹症,需要手术治疗。手术切除的范围应包括扩张的肠段及与其相邻肉眼正常的部分肠袢。若扩张的结肠壁未累及直肠,则单纯结肠切除术就足够;反之则需行直肠结肠切除术。
在手术治疗中,需要注意以下几点:提高对特发性巨结肠的认识,避免误诊;对于因急性肠梗阻手术的患者,不能单纯行结肠切开减压术;充分的术前肠道准备是完成一期肠切除吻合的保证;至少切除远端狭窄肠段5~10cm,至肉眼见正常肠段。
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