脐膨出-巨舌-巨大躯体综合征(Exomphalos-Macroglossia-Gigantism Syndrome,EMG)是一种罕见的先天性畸形,主要表现为脐膨出、巨舌和巨大躯体。本文将重点介绍该疾病的预防方法,特别是术前准备方面的内容。
一、术前准备
1. 病室环境:新生儿体温调节中枢功能未完善,体表面积相对大,皮下脂肪少,因此需要保持病室温度在25~27℃,相对湿度在60%~70%,保持空气新鲜。患儿入暖箱,根据患儿出生日龄、体重及入院体温调节暖箱温度,治疗、护理操作尽量集中,操作过程中注意患儿保暖。
2. 病情观察:严密观察患儿反应、前囟情况、生命体征及皮肤颜色和尿量等,及时发现并处理异常情况。
3. 体位安置:取头高侧卧位,床头抬高15°~30°,注意清洁患儿口鼻腔内分泌物,保持呼吸道通畅。
4. 氧气吸入:箱内吸氧,氧流量6~8 L/min,维持患儿血氧饱和度在正常范围内。
5. 维持静脉通路:迅速建立静脉通路,维持有效血液循环,维持水、电解质、酸碱平衡,遵医嘱使用抗生素预防感染。
6. 脐膨出的处理:脐膨出创面以无菌、湿润(不滴水)的温生理盐水纱布覆盖,外面盖上保鲜薄膜,以减少热量及水分散失,且便于观察局部肠管血运情况。注意防止肠管扭曲和绞窄。创面周围皮肤应严格消毒,保护肠管不受损和污染。及时更换患儿尿布,防止大小便污染创面。操作中注意动作轻、稳,避免损伤透明腹膜而导致腹腔感染。
7. 心理护理:向患儿家长做好解释工作,分析手术的必要性、可行性,明确经术前准备并改善一般状况后,尽早手术是惟一的治疗手段,打消家长顾虑。同时生活护理上予以关心,指导产妇维持乳汁分泌的方法,使家长树立信心,积极配合手术治疗。
8. 患儿转运:用暖箱护送患儿至手术室,并注意观察患儿呼吸及皮肤颜色,与手术室护士做好交接工作。
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王磊
副主任医师
血管外科
空军军医大学第一附属医院(西京医院)
颜昕
副主任医师
普通外科
漳州市医院
何长顺
副主任医师
血管外科