特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症(IgAD)是一种罕见的免疫缺陷病,主要特征是免疫球蛋白的缺乏,导致患者易感染。本文将介绍IgAD的症状、诊断方法以及治疗建议。
一、症状
1. 免疫缺陷:患者易感染流感杆菌、肺炎球菌、溶血性链球菌和金黄色葡萄球菌等细菌,反复出现鼻窦炎、支气管炎、中耳炎和肺炎等。
2. 消化系统症状:部分患者出现腹泻、脂肪痢、蛋白损失性肠病和吸收不良等症状。
3. 自身免疫性疾病:约22%的患者伴有自身免疫性疾病,如SLE、白癜风、血小板减少性紫癜、恶性贫血和自身免疫性溶血性贫血等。
4. 恶性肿瘤:淋巴网状系统的恶性肿瘤发生率较高,如胃癌、结肠癌和直肠淋巴瘤等。
5. 肉芽肿:部分患者出现不明原因的肉芽肿,常累及皮肤、肺、脾和肝脏,皮质类固醇激素治疗有效。
二、诊断
1. 病史和临床表现:通过询问病史和临床表现,初步判断患者可能患有IgAD。
2. 血液检查:检测血清免疫球蛋白水平,发现免疫球蛋白缺乏或降低。
3. 组织病理检查:淋巴结缺乏浆细胞,可见淋巴滤泡明显增生,但缺乏活力。
4. 其他检查:如十二指肠活检、肠道寄生虫检查等。
三、治疗
1. 抗感染治疗:针对感染病原体,给予抗生素治疗。
2. 免疫替代治疗:补充免疫球蛋白,提高患者免疫力。
3. 对症治疗:针对患者出现的症状,给予相应的治疗。
4. 预防措施:加强营养,注意个人卫生,预防感染。
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