白细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症,简称G-6-PD缺乏症,是一种常见的遗传性疾病。该疾病会导致红细胞在特定条件下发生溶解,从而引起贫血、黄疸等症状。
一、治疗方法
1. 药物治疗:主要采用支持对症治疗,积极控制感染。针对感染,尽早明确病原菌,选择敏感的抗生素,大剂量使用,待病情控制后继续用药2-3周,巩固疗效。对于严重感染,可以考虑白细胞输注或骨髓移植。
2. 其他治疗:G-6-PD缺乏症目前尚无根治办法。对于患者或孕妇,应避免服用可以诱导溶血发作的药物和蚕豆制品。对于药物性或感染性溶血,轻度患者一般不需要输血,严重患者如蚕豆病重型,应输浓缩红细胞。有血红蛋白尿发作的患者应维持足够的尿量,避免肾脏损伤。对于胆红素脑病的婴儿,应进行血液置换。对于G-6-PD缺乏症所致的CNSHA患者,一般不需要治疗,但在出现再障危象时输血是救命的健康搜索措施之一。切脾治疗虽然偶尔可以使血红蛋白浓度有轻度升高,但通常无效。
二、预后
1. G-6-PD缺乏症患者溶血发作一般是自限性的,大多数患者可以平安地恢复正常。
2. CNSHA患者可以发生胆石症,在感染或服药后溶血期病情加剧,但血红蛋白水平仍相对稳定。几乎所有药物或感染诱导的溶血患者都可平安地恢复正常。蚕豆病和伴有胆红素脑病的新生儿黄疸相对较危险,但经及时治疗,病死率极低。
三、日常保养
1. 避免食用蚕豆及其制品。
2. 避免接触某些药物,如阿司匹林、磺胺类药物等。
3. 避免接触某些感染,如病毒性肝炎、疟疾等。
四、医院与科室
1. G-6-PD缺乏症患者在出现症状时,应及时就医,进行诊断和治疗。
2. 患者可以前往血液科、儿科等科室就诊。
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