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郑东明

近期治疗的罕见类型的自身免疫性脑炎小结

近期治疗的罕见类型的自身免疫性脑炎小结

痴呆门诊经常可以发现自免脑,以 LGI1 居多。今年遇到两例 AMPA2 脑炎。

AMPA2 受体脑炎少见,目前国内已发表的报告屈指可数。AMPA2 也是一种谷氨酸受体,此类受体主要位于海马、杏仁核、岛叶及扣带回皮质等。据既往的研究显示,抗 AMPA2 受体抗体脑炎被认识的表较晚,临床表现为典型的边缘叶脑炎,好发于女性(我们的病例 1 男 1 女),在患者的血清及脑脊液中可发现抗 AMPA2 受体抗体,常伴有肿瘤及自身免疫性疾病,对免疫治疗效果好。抗 AMPA 受体抗体脑炎患者可伴有系统性肿瘤,包括肺癌、乳腺癌、恶性胸腺瘤等。

另一种很罕见的抗 AK5 脑炎是在外院诊断,到本院咨询后续治疗。起病以精神症状为主,曾经被诊断为精神分裂症,经过了比较曲折的治疗,后期出现癫痫,才逐渐转为正轨。但总体治疗效果不佳,复发,遗留有较严重的后遗症,脑萎缩也比较明显。抗 AK5 脑炎男性居多,中老年人居多。比较突出的症状是遗忘和抑郁。容易伴有消瘦、乏力、厌食。部分患者在病程中出现癫痫,首发为癫痫的不多。脑脊液和 MRI 通常符合边缘叶脑炎。但在晚期大多演变为脑萎缩,是比较头痛的事情。该型脑炎对免疫抑制治疗疗效很差,仅少部分有效(抗神经元核抗体都不咋好)。致病过程主要是 T 细胞介导的病理过程(还应该以激素冲击为主?),疾病进程较快,神经元受损严重。通常不伴有肿瘤。

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随着健康知识的普及,普通民众对老年痴呆的认知有了明显的提高。传统上通常把 65 岁以上的痴呆称为老年痴呆,65 岁以下的称为早老性痴呆。然而,目前在我们的痴呆门诊,年轻患者比比皆是,50 多岁的患者十分常见,三四十岁的毫不稀奇,极端的还遇到几位 20 多岁的痴呆患者(分别是阿尔茨海默病和额颞叶痴呆)。所以,中青年痴呆并不是什么玩笑话,而是确确实实的存在。 中青年痴呆患者的就医过程往往十分曲折,大多都跑过多家医院而不能确诊,甚至使用诸多不恰当的药物,原因大概有几下几点: 这个年龄段能出现认识障碍的病因多种多样,例如感染、代谢、变性病、脑血管病、肿瘤等等,诊断的确难度较大。 由于患者相对年轻,很多痴呆类疾病被想当然的认为不大可能而被忽视,而被误诊为各种脑炎脑病。 越年轻的患者,精神心理及性格改变越重,易被认为是心理问题、精神问题,经常有患者被当做是精神疾病大量使用精神类药物,但治疗效果不好且副作用严重而来诊。 不进行充分的检查,满足于初步检查的异常结果而简单用药,没能查明确切的痴呆病因。 中青年痴呆由于年纪轻,严重的损害社会功能,所造成的后果重于老年痴呆,患者本人及家属都可能痛苦不堪。其中部分病人,早期诊断及时治疗可显著好转。预后不好的病种,在明确诊断以后也可以少走弯路,避免错误用药,减少心理和经济负担。因此,越年轻的患者,越推荐穷尽各种检查手段,明确诊断,比如完善头部 MRI、PET,完善各种血液化验,包括自免脑、副肿瘤、病原学检查,基因检测,甚至腰穿化验脑脊液。经过以上检查,绝大多数的中青年痴呆患者都可以明确诊断。 痴呆并不是老年人的专属疾病,中青年的各个年龄段均有可能,若有认知、精神、性格等方面的改变,应该积极面对处理。

郑东明

主任医师

中国医科大学附属盛京医院

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文章 近期治疗的罕见类型的自身免疫性脑炎小结

痴呆门诊经常可以发现自免脑,以 LGI1 居多。今年遇到两例 AMPA2 脑炎。 AMPA2 受体脑炎少见,目前国内已发表的报告屈指可数。AMPA2 也是一种谷氨酸受体,此类受体主要位于海马、杏仁核、岛叶及扣带回皮质等。据既往的研究显示,抗 AMPA2 受体抗体脑炎被认识的表较晚,临床表现为典型的边缘叶脑炎,好发于女性(我们的病例 1 男 1 女),在患者的血清及脑脊液中可发现抗 AMPA2 受体抗体,常伴有肿瘤及自身免疫性疾病,对免疫治疗效果好。抗 AMPA 受体抗体脑炎患者可伴有系统性肿瘤,包括肺癌、乳腺癌、恶性胸腺瘤等。 另一种很罕见的抗 AK5 脑炎是在外院诊断,到本院咨询后续治疗。起病以精神症状为主,曾经被诊断为精神分裂症,经过了比较曲折的治疗,后期出现癫痫,才逐渐转为正轨。但总体治疗效果不佳,复发,遗留有较严重的后遗症,脑萎缩也比较明显。抗 AK5 脑炎男性居多,中老年人居多。比较突出的症状是遗忘和抑郁。容易伴有消瘦、乏力、厌食。部分患者在病程中出现癫痫,首发为癫痫的不多。脑脊液和 MRI 通常符合边缘叶脑炎。但在晚期大多演变为脑萎缩,是比较头痛的事情。该型脑炎对免疫抑制治疗疗效很差,仅少部分有效(抗神经元核抗体都不咋好)。致病过程主要是 T 细胞介导的病理过程(还应该以激素冲击为主?),疾病进程较快,神经元受损严重。通常不伴有肿瘤。

郑东明

主任医师

中国医科大学附属盛京医院

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额颞叶变性(FTLD)其实是并不很少见的痴呆类型,在变性病痴呆中,可能是第二或者第三常见的痴呆类型。但是,国内临床诊断该病的数量很少,与医生们对此疾病认识有限有关,误诊漏诊是常态。 FTLD有三大亚型,行为变异型(bvFTD)、语义性痴呆(SD)、进行性非流利性失语(PNFA)。三者所占的比例各家研究结论不一。下图为我院痴呆门诊近年来诊断FTLD亚型分析: 最常见的是bvFTD,占43%,其次为SD(35%)、PNFA(13%)、合并运动神经元病(ALS-FTLD11%)。这个数据是来源于医院的样本,并不能等同于人群中真实的比例,但也有很大的提示和参考价值。与国内某些单位公布的数字相比,PNFA的比例有些低,原因可能会有多种解释。 只有个别患者是第一次看病就到我们痴呆门诊就诊,确诊道路比较顺利,其他90%以上都是在多家医院反复就诊不能确诊才来我院门诊的,经历了曲折的就诊过程,下一期将进行这些患者就诊经历的情况分析。

郑东明

主任医师

中国医科大学附属盛京医院

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