脊柱骨肿瘤通常可分为原发性和转移性肿瘤,其中以转移性脊柱肿瘤为常见。由于脊柱肿瘤特殊的解剖位置,其侵袭性生长及引起的病理性骨折,可造成患者进行性神经功能障碍,甚至导致瘫痪、死亡,严重影响患者的生存期和生存质量。
脊柱原发性骨肿瘤
原发性脊柱肿瘤相对较为少见,占所有肿瘤发病率的0.4%。其中累及胸腰椎较为常见,颈椎较少见。脊柱原发性肿瘤的类型与四肢肿瘤并不一致,在四肢多见的骨软骨瘤、内生骨瘤、骨肉瘤及尤因肉瘤等,在脊柱的发病率低。我国脊柱肿瘤中原发良性肿瘤主要包括骨软骨瘤、骨血管瘤、骨母细胞瘤、软骨瘤、神经纤维瘤、骨样骨瘤、软骨母细胞瘤、神经鞘瘤等;主要的瘤样病变为嗜酸性肉芽肿、动脉瘤样骨囊肿、纤维异样增殖症、孤立性骨囊肿;主要的原发恶性肿瘤为骨巨细胞瘤、脊索瘤、骨髓瘤、恶性淋巴瘤、软骨肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤和骨肉瘤等。
一、良性肿瘤
1.骨样骨瘤 脊柱骨样骨瘤发病率低,多见于腰椎,在脊柱肿瘤中的发病率占7.5%,约
13%的骨样骨瘤发生于脊柱。好发于儿童及青年人,多为5~30岁(平均14.5岁),90%患者年龄在 30岁以内。男性居多,男性与女性之比为2:1。
2.骨母细胞瘤
也曾称为成骨性纤维瘤及巨大骨样骨瘤,目前认为骨母细胞瘤是一种良性或局部侵袭性肿瘤。脊柱骨母细胞瘤一般均起源于脊柱后柱结构,仅累及椎体的极为少见,在脊柱肿瘤中占11%左右。33%的骨母细胞瘤发生于脊柱,一般以腰椎、胸椎为多见。该瘤好发于
10~25 岁的青少年,男性与女性之比为 2:1。
3.血管瘤 血管瘤在脊柱良性肿瘤中比较常见,占 10%~12%。女性的发病率略高于男性,其发病率有随年龄增加而增高的趋势。在脊柱中好发部位依次为胸椎、腰椎、颈椎和骶椎。
4. 嗜酸性肉芽肿
骨嗜酸性肉芽肿一般是指局限于骨的组织细胞增殖症,可为单发或多发,本病多起自于儿童,但可发生于任何年龄,以30岁以下男性多见,约1/3 见于4
岁以下的幼儿,3/4 见于20岁以下的青少年,平均发病年龄为 10岁。在脊柱肿瘤中约占 4%,以腰椎较常见。
5.动脉瘤样骨囊肿
脊柱动脉瘤样骨囊肿是一种可以独立发病,也可以在其他病变的基础上并发的瘤样病变。肿瘤向骨外膨胀生长,有特殊的X线表现。其内容物为充满血液的囊腔血窦,以纤维组织为间隔,内有多核巨细胞聚集,并有骨化存在。动脉瘤样骨囊肿约占脊椎原发性肿瘤的10%。本病好发于
10~20岁,男女发病率均等。约2/3 病例同时累及椎体与椎弓,约1/4 的病例仅累及椎弓。
6.软骨瘤 属于良性肿瘤,占脊椎肿瘤的 2%左右。该肿瘤主要发生于脊柱后结构,生长缓慢。临床上较少发生脊髓压迫和根性痛。
二、恶性肿瘤
1.骨巨细胞瘤 是常见的原发性骨肿瘤之一,又称为破骨细胞瘤。发病年龄多在 20~40岁,20
岁以下及55岁以上发病率较低,女性稍多。约占脊柱肿瘤的 15%。颈、胸、腰、骶椎均可受累,但以胸椎和骶椎发生率较高。多见于椎体,随着肿瘤的发展,可侵犯椎弓根、椎板、关节突和棘突;可突破皮质,侵犯椎间孔,或包围硬膜,或侵犯邻近肌肉。
2.骨髓瘤 是最常见的恶性原发性骨肿瘤,占所有原发性骨肿瘤的 45%。本病多见于 40岁以上的男性,主要发生于50~70岁。脊柱为好发部位,其中腰椎更为常见,其他部位如胸骨、髂骨等也常发现。骨髓瘤主要侵犯骨髓,但也可在骨外形成浸润灶,如发生于肝、脾、肾、淋巴结等,后者大多见于本病的晚期阶段。初期骨髓瘤多发生于椎体。本病应与骨转移癌进行鉴别。
3.脊索瘤 可发生于任何年龄,由脊索组织残留的衍生物演变为瘤体,但由于演变过程缓慢,因此好发年龄大多数在
40~50岁,男性多于女性。残留部位以骶尾部最为多见,占 60%左右,其次为颅底蝶骨,个别的见于胸腰椎,一般为单发。
4.骨肉瘤 是一种肿瘤细胞直接形成骨或骨样组织的恶性肿瘤,占所有原发性恶性骨肿瘤的
1/4~1/3。骨肉瘤在脊柱的发病率较低,脊柱原发骨肉瘤占脊柱原发性肿瘤的 3.6%~14.5%,占骨肉瘤的 0.85%~3.0%。枕颈部发病极为罕见,迄今报道病例均发生于枢椎。
5.软骨肉瘤 为恶性软骨源性肿瘤,在软骨组织肿瘤中占
19.08%,仅次于成骨肉瘤。按发生部位可分为中心型、周边型和骨膜型;按发病过程可分为原发性和继发性。软骨肉瘤在脊柱的发病率约为
6%,在各节段之间无明显分布差异。发病年龄11~60岁,以30~60 岁为多见。儿童的软骨肉瘤预后差。男女性别比为 1.8:1。
6.脊柱转移性肿瘤
转移性脊柱肿瘤远较原发性脊柱肿瘤常见,其发病率是原发性肿瘤的 35~40
倍,其中以胸腰椎为多见,其次为颈椎。转移至脊柱的恶性肿瘤仅次于肺和肝脏,居第3位。研究表明死于恶性肿瘤的病人约有 40%以上发生脊柱转移。脊柱转移性肿瘤是指原发于骨外的恶性肿瘤,通过血行、淋巴等途径转移至脊柱,并继续生长。由脊柱邻近的软组织肿瘤直接侵犯脊柱而发生继发性骨损害者,不属于脊柱转移性肿瘤。最容易产生脊柱转移的恶性肿瘤依次为:乳腺癌、肺癌、前列腺癌、肾癌、甲状腺癌、胃肠道肿瘤、妇科肿瘤和黑色素瘤,其中乳腺癌、肺癌、前列腺癌最为多见。
7.椎管内肿瘤
研究显示,平均每年每10万人中约有1.3人发生椎管内肿瘤。椎管内肿瘤按发病部位可分为硬膜外、髓外硬膜内和髓内肿瘤。硬膜外肿瘤主要为发生于椎体的肿瘤,包括原发性和转移性肿瘤,以转移性为多见。髓外硬膜内肿瘤主要为脊膜瘤、神经纤维瘤和转移瘤等,其中大多数是脊膜瘤和神经鞘瘤。髓内肿瘤主要包括胶质瘤、室管膜瘤等。在原发性的髓内肿瘤中,星形细胞瘤最为多见,其次为室管膜瘤和血管母细胞瘤,较少见的是非胶质源性肿瘤、胚胎源性肿瘤和髓内转移瘤。
神经鞘瘤是起源于施万鞘的良性肿瘤,起病缓慢,多在中年时发现,占所有脊柱肿瘤的
25%,以胸段最多见,其次为颈段和腰段。脊膜瘤为最常见的一种脊柱肿瘤,约占椎管内肿瘤的 26%,女性多于男性,以30~60 岁最为多见,多发生于胸段,其次为颈段和腰骶段。