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阵发性冷性血红蛋白尿是什么?

阵发性冷性血红蛋白尿是什么?

阵发性冷性血红蛋白尿是一种罕见的全身或局部受寒后突然发生的以血红蛋白尿为特征的疾病。

阵发性冷性血红蛋白尿是由红细胞膜缺陷引起导致红细胞对于激活补体异常敏感。该病主要的发病年龄是在20~40岁之间,男性明显多于女性。血红蛋白尿为主要临床表现,患者还可能伴有乏力、胸骨后或腰腹部疼痛以及发热等症状。阵发性冷性血红蛋白尿可以通过感染诱发,如病毒、细菌等感染,也可以由身体受寒,例如手或足突然受到寒冷刺激时引发。

如果出现阵发性冷性血红蛋白尿,建议及时就医诊治。进行血常规、尿常规等检查,明确病因,遵医嘱治疗。

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一、症状与表现 小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种罕见的遗传性血液病,主要表现为慢性血管内溶血。该病起病隐匿,早期症状不明显,容易被误诊或漏诊。 常见症状包括: 贫血:这是PNH最常见的症状,表现为面色苍白、乏力、头晕等。 血红蛋白尿:尿液呈酱油色或棕色,多在夜间睡眠后出现,清晨起床时加重。 黄疸:由于红细胞破坏过多,导致胆红素升高,出现皮肤和巩膜黄染。 肝脾肿大:部分患者可能出现肝脾肿大。 其他症状:如发热、关节痛、腹痛等。 二、诊断方法 PNH的诊断主要依靠以下实验室检查: 酸溶血试验(Ham试验):这是诊断PNH的金标准。 蛇毒因子溶血试验(CVL):与Ham试验相似,但敏感性更高。 糖水试验:适用于不能进行酸溶血试验的患者。 尿潜血(或尿含铁血黄素):长期血红蛋白尿会导致尿含铁血黄素增多。 三、治疗建议 PNH目前尚无根治方法,治疗主要针对症状进行对症处理。 输血:贫血严重者,可进行输血治疗。 糖皮质激素:部分患者可使用糖皮质激素治疗。 免疫抑制剂:用于控制溶血和血栓形成。 叶酸:补充叶酸可以改善贫血症状。 四、日常保养 PNH患者需要做好以下日常保养: 避免劳累和感染。 定期复查血常规、肝肾功能等。 遵医嘱服药。 保持良好的心态。 五、预后 PNH的预后与病情严重程度、并发症等因素有关。早期诊断和治疗可改善预后。 六、预防 PNH目前尚无有效的预防措施。 对于PNH患者,建议做好以下预防措施: 避免劳累和感染。 定期复查血常规、肝肾功能等。 遵医嘱服药。 保持良好的心态。

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