专科检查：

双眼最佳矫正视力(BCVA)为0.16，眼压R：19 mmHg，L：27 mmHg。

双眼前节检查：角膜、结膜、前房、瞳孔、虹膜、晶状体均未见异常。

眼底检查：右眼眼底扩张检查显示视网膜周围血管新生，无灌注区， 右眼颞区出血;周围视网膜生，左眼视神经盘苍白;颞上和颞下视网膜小动脉狭窄和闭塞;斑片状出血。l眼底荧光血管造影（FA）:双眼FA显示视网膜血管硬化，大面积缺血。视网膜厚度增加或黄斑水肿。图4 左眼Goldman视野检查(30-2)：视野缺损(图5）。

 

全身系统检查：

1) 全血细胞计数、ESR、血糖、凝血均正常。

2) 血检：感染性疾病(HBsAg、Anti-HCV、TPHA、Anti-HIV 1/ 2和HIV 1 Ag、犬弓形虫IgG、弓形虫IgM/ IgG和HSV、VZV、CMV的PCR)和自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮(SLE)、系统性硬化症等未见异常发现。

3) TB试验（-）、ACE（-）胸部CT（-），排除结核病和结节病。

4) 头颅和眼眶增强MRI扫描排除脱髓鞘病变。

5) 家族性渗出性玻璃体视网膜病变(FEVR)的基因检测（-）。

 

 初步诊断：

1. 双侧视网膜血管炎？

2. 左眼青光眼

治疗后效果不佳

主诊医生的治疗方案：全身静脉点滴甲强龙、随后逐渐减量口服激素治疗，视网膜播散激光光凝，抗VEGF注射，降眼压滴眼液。

然而，病情并没有得到很好的控制，眼压控制不理想，视力仍在继续下降；主诊医生增加了免疫抑制剂硫唑嘌呤(AZA)口服：150mg qd 。

治疗1年后：

右眼：神经盘苍白;外周新生血管伴环状脂质渗出;广泛的视网膜血管白鞘；少量玻璃体混浊。

左眼：散在的激光光凝瘢痕。

医生经过讨论后，决定调整治疗方案：

①　停用AZA，改为吗替麦考酚酯2g/qd。

②　双眼播散性激光光凝；

③　双眼抗VEGF（Avastin）治疗累计共12次

随后患者因左眼进展为新生血管性青光眼（ neovascular glaucoma ，NVG），药物控制眼压不佳，头痛、眼胀痛明显，又进行了前房穿刺、小梁切除手术，术后眼压控制仍不理想。

 

结局：

失代偿性开角型青光眼、视神经萎缩、视网膜血管白鞘、瞳孔散大。右眼：手动，左眼：完全失明；患者继续应用降眼压滴眼液（3种）：Cosopt（多佐胺/噻吗洛尔），溴莫尼定和拉坦前列素滴眼液。

 

思考

这是一种什么病？为何医生积极的治疗，结局仍是令人心情沉重！聪明的你，或许已经有了答案。

 

Eales病

Eales病，也称视网膜静脉周围炎（retinal periphlebitis)、特发性视网膜血管炎、青年复发性玻璃体积血，是一类主要影响成人周边视网膜的特发性阻塞性血管疾病，好发于青壮年，男：女 ≈ 3：1。90%为双眼发病，也可先后发病。1880年Henry Eales首次描述了这种复发性玻璃体和视网膜出血的患者，并以他的姓名命名此病。

 

Eales病的病因仍不确定，可能是多因素的。目前认为与结核感染有关（部分患者结核分枝杆菌素皮肤实验阳性，可能对结核蛋白的免疫反应为其病因）；也可能是对不同抗原的非特异反应或与局部病灶有关，进而引起视网膜自身免疫反应。视网膜血管的炎症性闭塞导致视网膜缺氧，引发进一步的炎症。各种研究表明，血管内皮生长因子(VEGF)、趋化因子单核细胞趋化蛋白(MCP1)和白细胞介素(IL-6和IL-8)在Eales病患者玻璃体中升高，尤其是在增殖期。

 

在大多数情况下，Eales病是一种排除性诊断。许多疾病可引起视网膜血管系统的炎症或闭塞，因此，仔细的系统检查可以排除其他类似Eales病的疾病。如RBVO(视网膜分支静脉阻塞)、增殖性糖尿病视网膜病变、家族性渗出性玻璃体视网膜病变(FEVR)、镰状细胞性视网膜病变、白血病等应作为主要诊断排除。Eales病主要影响静脉而不是动脉。因此，我们需要排除影响静脉的疾病，如肺结核、结节病和梅毒；本病例患者血检排除梅毒，TB试验（-）、ACE（-）、胸部CT（-），排除结核病和结节病。

 

治疗：

Eales病的阶段决定了进一步的治疗选择。治疗方法有观察、药物治疗、激光光凝、手术等多种方法^[1]。

 

1) 在活动性血管周围炎和结核菌素试验（+）的情况下，建议开始抗结核治疗。口服皮质类固醇和经验性抗结核治疗(ATT)可考虑联合使用[1]。ATT治疗需要谨慎使用，并注意其并发症]。

 

2) 单眼Eales病，建议开始眼周或玻璃体内应用皮质类固醇(曲安奈德或地塞米松)治疗，以减少长期全身性皮质类固醇的副作用。双侧或严重病例中使用全身类固醇(通常为每天1mg / kg体重)，以尽量减少Eales病的炎症部位。一旦达到增殖阶段，激光播散光凝无灌注区和缺血区域是最佳选择。

 

3) 在血管炎的急性期，激光治疗是禁忌的，因为激光会释放更多的血管生成因子，从而加剧新生血管的形成[7]。

 

4) 玻璃体切除术是复发性玻璃体出血伴或不伴视网膜脱离的治疗选择。

 

本文中的病例的病情进展迅速，主要并发症是进展性新生血管性青光眼，使用类固醇、免疫抑制剂、抗VEGF药物、激光治疗和小梁切除术没能够阻止疾病的进展，甚至没得到缓解，最终导致视神经萎缩，左眼完全失明，右眼手动。目前来说没有特效的药物治疗Eales病。用于血管炎治疗的生物药物包括抗TNF- α药物(英夫利昔单抗、依那西普、阿达木单抗、戈利木单抗和赛妥珠单抗)、抗白介素IL-6受体抗体(赛妥珠单抗)和抗CD20抗体(利妥昔单抗)，在Eales病的治疗中没有报道，仍需进一步研究探索。

 

小结

Eales病是一种罕见的自身免疫性疾病

以视网膜外周炎、缺血和新生血管为特征

病因不详，可能与结核感染有关；

诊断Eales病需要完整系统的临床检查以排可排除其他类似Eales病的疾病。

 

治疗：

①　激光治疗无灌注区和新生血管区域是最有效的治疗办法，可减少渗出降低新生血管的发生，降低玻璃体积血的发生率。

②　药物治疗 无特效药物，但可药物对症治疗，主要是抗炎症治疗（皮质类固醇、免疫抑制剂）。

③　病因治疗 有结核者抗结核治疗。

④　玻璃体切除术 玻璃体积血较多不能吸收者应尽早行玻璃体切除术，手术后行造影检查，确认无灌注区的位置和面积以及新生血管的情况，及时进行视网膜激光光凝治疗。

 

写到最后，我想说：最珍贵的除了生命，还有光明。对于一个正奔跑在实现梦想的路上的青年人！医者仁心,在医学的道路上我不断丰富自己的知识范畴，尽可能的学习知识，与疾病战斗着，希望能够更多的挽救患者的视力!

 

参考文献 共1篇

 

1. leidele S, Solomatins I, Macijevska A. Rare case report: a 26-year-old man with Eales' disease. Rom J Ophthalmol. 2023 Apr-Jun;67(2):195-199. doi: 10.22336/rjo.2023.34. PMID: 37522015; PMCID: PMC10385711.