薛医生科普—多发性骨髓瘤

发表人：

薛恺

阅读量：

303人

一．什么是多发性骨髓瘤

多发性骨髓瘤是最常见的一种浆细胞病，显著特点是骨髓中恶性浆细胞多灶性增生，外周血和/或尿中出现单克隆免疫球蛋白或其片段（即M蛋白），进而导致骨质破坏、贫血、肾功能不全等靶器官功能损伤。

MM是一种老年疾病，国人中位发病年龄为55岁。MM占血液系统恶性肿瘤发病率的10%。是仅次于淋巴瘤的血液系统第二大肿瘤。

图片来自网络仅供参考

二．临床表现

多发性骨髓瘤起病徐缓，早期无明显症状，容易被误诊。MM的临床表现多样，主要有贫血、骨痛、肾功能不全、感染、出血、神经症状、高钙血症、淀粉样变等。

1.骨痛、骨骼变形和病理骨折

骨髓瘤细胞分泌破骨细胞活性因子而激活破骨细胞，使骨质溶解、破坏，骨骼疼痛是最常见的症状，多为腰骶、胸骨、肋骨疼痛。由于瘤细胞对骨质破坏，引起病理性骨折，可多处骨折同时存在。

2.贫血和出血

贫血较常见，为首发症状，早期贫血轻，后期贫血严重。晚期可出现血小板减少，引起出血症状。皮肤黏膜出血较多见，严重者可见内脏及颅内出血。

3.肝、脾、淋巴结和肾脏病变

肝、脾肿大，颈部淋巴结肿大，骨髓瘤肾。器官肿大或者异常肿物需要考虑髓外浆细胞瘤或者淀粉样变。

4.神经系统症状

神经系统髓外浆细胞瘤可出现肢体瘫痪、嗜睡、昏迷、复视、失明、视力减退。

5.多发性骨髓瘤多见细菌感染

亦可见真菌、病毒感染，最常见为细菌性肺炎、泌尿系感染、败血症，病毒性带状庖疹也容易发生，尤其是治疗后免疫低下的患者。

6.肾功能损害

50%～70%患者尿检有蛋白、红细胞、白细胞、管型，出现慢性肾功能衰竭、高磷酸血症、高钙血症、高尿酸血症，可形成尿酸结石。

7.高黏滞综合征

可发生头晕、眼花、视力障碍，并可突发晕厥、意识障碍。

8.淀粉样变

常发生于舌、皮肤、心脏、胃肠道等部位。

9.包块或浆细胞瘤

有的患者可以出现肿块，肿块直径几厘米至几十厘米不等，可以是骨性肿块或软组织肿块，这些肿块病理检查多为浆细胞瘤。一般认为合并软组织肿块或浆细胞瘤的患者预后不良，生存期短。

10.血栓或梗塞

患者可出现血液透析造瘘管梗塞、深静脉血栓或心肌梗塞等表现，发生的原因与肿瘤患者易栓及高黏滞综合征等因素有关。

图片来自网络仅供参考

三．临床检查

1.生化常规检查

血清异常球蛋白增多，而白蛋白正常或减少。尿凝溶蛋白（又称尿本周氏蛋白）半数阳性。

在患者的蛋白电泳或M蛋白鉴定结果中会出现特征性的高尖的“M峰”或“M蛋白”。故常规生化检查中，若球蛋白总量增多或蛋白电泳中出现异常高尖的“M峰”，应到血液科就诊，除外骨髓瘤的诊断。

2.血常规检查

贫血多呈正细胞、正色素性，血小板正常或偏低。

3.骨髓检查

浆细胞数目异常增多≥10%，为形态异常的原始或幼稚浆细胞。

4.骨骼X线检查

可见多发性溶骨性穿凿样骨质缺损区或骨质疏松、病理性骨折。

对于MM患者的骨损害，一般认为CT、核磁共振（MRI）等发现病变的机会早于X线检查；这些影像学手段检查对骨损害病变的敏感性依次为：PET-CT>MRI>CT>X线。

5.染色体、荧光原位杂交技术（FISH）等生物学检查

骨髓染色体17p13缺失，和/或t（4；14）和/或t（14；16）异常，往往提示高危。荧光原位杂交技术（FISH），特别是用CD138（在大多数骨髓瘤细胞表达阳性）磁珠纯化后的FISH即iFISH检查，更能提高检验的阳性率。这一检测已被用于2015年新修订的国际预后分期系统（R-ISS分期系统）中。

6.血清游离轻链检查

较普通的血或尿轻链检查敏感性高，已被国际骨髓瘤工作组（IMWG）专家定义为严格完全缓解（sCR）的疗效标准。若MM患者治疗后，血清游离轻链由阳性转为阴性，其疗效为严格完全缓解。

四．鉴别诊断

某些慢性疾病（如风湿系统疾病、慢性结核感染、肾病、慢性肝病等）或淋巴瘤等可引起反应性浆细胞增多症和意义未明单克隆丙球蛋白血症（MGUS），需要与MM进行鉴别诊断；此外，一些严重骨质疏松或低磷性骨病或转移癌需要与MM的骨质破坏鉴别。

五．国际诊断标准

国际卫生组织（WHO）诊断MM标准（2001年）

1.主要标准

（1）骨髓浆细胞增多（>30%）

（2）组织活检证实有浆细胞瘤

（3）M-成分：血清IgG>3.5g/dL或IgA>2.0g/dL，尿本周蛋白>1g/24h。

2.次要标准

（1）骨髓浆细胞增多（10%～30%）

（2）M-成分存在但水平低于上述水平

（3）有溶骨性病变

（4）正常免疫球蛋白减少50%以上：IgG<600mg/dL，IgA<100mg/dL，IgM<50mg/dL。

3.诊断MM要求

①具有至少1项主要标准和1项次要标准；②或者具有至少3项次要标准而且其中必须包括其中的（1）项和（2）项。患者应有与诊断标准相关的疾病进展性症状。

国际骨髓瘤工作组（IMWG）关于MM诊断标准（2003年）

1.症状性MM

（1）血或尿中存在M-蛋白

（2）骨髓中有克隆性浆细胞或浆细胞瘤

（3）相关的器官或组织损害（终末器官损害，包括高钙血症、肾损害、贫血或骨损害）

2.无症状MM

（1）M-蛋白≥30g/L

（2）和/或骨髓中克隆性浆细胞≥10%

（3）无相关的器官或组织损害或无症状

IMWG的专家认为，无症状MM患者，即使诊断了MM，在出现高钙血症、肾损害、贫血或骨损害这些终末器官损害前，可以对患者严密观察；一旦出现了高钙血症、肾损害、贫血或骨损害这些终末器官损害之一，既要开始进行治疗。

六．治疗与预后

1.治疗原则

（1）一般情况下，无症状MM患者，无需治疗；症状性骨髓瘤才开始治疗。

（2）对高危的无症状MM患者80%可在2年内转化为MM，可早期治疗干预。

高危的无症状MM的定义为：①骨髓中异常浆细胞≥60%；②肌酐清除率<40ml/分；③血清游离轻链比值≥100；④骨骼影像学检查出现以下活动性病变证据：核磁共振（MRI）≥1个以上骨损害；PET-CT阳性；全身低剂量CT发现>5m的骨损害。

2.治疗流程

图片内容仅供参考

3.一般治疗

（1）血红蛋白低于60g/L 输注红细胞或必要时皮下注射促红细胞生成素治疗。

（2）高钙血症等渗盐水水化，强的松，降钙素，双膦酸盐药物，原发病治疗。

（3）高尿酸血症水化，别嘌呤醇口服。

（4）高黏滞血症原发病治疗，必要时临时性血浆交换。

（5）肾功能衰竭原发病治疗，必要时血液透析。

（6）感染联合应用抗生素治疗，对反复感染的患者，定期预防性丙种球蛋白注射有效。

4.目前可用于多发性骨髓瘤治疗的药物及探索：

First Generation：烷化剂、类固醇、干扰素、蒽环类药物

Novel Drugs (2003-2007)：沙利度胺、硼替佐米、来那度胺、脂质体阿霉素

Recently Approved Novel Drugs：卡非佐米、泊马度胺、Panobinostat、伊沙佐米、达雷妥尤单抗、Elotuzumab、Selinexor

Future Molecules：Isatuximab、Oprozomib、Venetoclax、Marizomib、Filanesib、LGH 447、Dinaciclib

Isatuximab: 是一种IgG1嵌合单克隆抗体，靶向浆细胞CD38受体的特定表位，能够触发多种作用机制，包括促进程序性肿瘤细胞死亡（凋亡）和免疫调节活性

Oprozomib: 是一种蛋白酶体抑制剂，主要抑制蛋白酶体的胰凝乳蛋白酶样活性，抑制血管生成和MM细胞迁移

Venetoclax: BCL-2靶向抑制剂,会选择性与BCL-2结合，促使癌细胞死亡

Marizomib:是一种新型的不可逆的蛋白酶抑制剂，用于治疗复发性或难治复发性多发性骨髓瘤

Filanesib: 是高选择性纺锤体驱动蛋白（KSP）抑制剂, 已证实具有临床前抑制骨髓瘤活性,可以用于重度治疗后的多发性骨髓瘤患者

LGH447: 是一种有效的、口服的、选择性的泛 PIM 激酶抑制剂，可诱导细胞凋亡。具有双重抗肿瘤和骨保护作用

Dinaciclib：是一种新型有效的周期蛋白依赖性激酶（CDK1，CDK2，CDK5和CDK9）小分子抑制剂，可以抑制一系列人体肿瘤细胞的生长

5.化疗

常用药物包括：①靶向药物目前主要为蛋白酶体抑制剂（硼替佐米、卡非佐米）和免疫调节剂（沙利度胺、来那度胺或泊马度胺）2种；②传统化疗药物包括马法兰、阿霉素和环磷酰胺等；③糖皮质激素如地塞米松、强的松等。

常用的化疗方案组合为：蛋白酶体抑制剂/免疫调节剂+糖皮质激素；或蛋白酶体抑制剂/免疫调节剂+传统化疗药物+糖皮质激素；或传统化疗药物+糖皮质激素（属于传统化疗方案）。

已证明，含有蛋白酶体抑制剂/免疫调节剂新药的方案的疗效明显优于传统化疗方案。故MM患者应尽量采用包含蛋白酶体抑制剂/免疫调节剂新药的方案治疗。

（1）适合做自体移植的患者采用不含马法兰的联合方案，避免其对造血干细胞的损伤；

（2）不适合做自体移植的患者如年龄大于65岁老年患者，传统药物可选用含来那度胺的联合方案。

6.造血干细胞移植

所有有条件的患者均推荐进行自体造血干细胞移植，部分年轻高危的患者可以酌情考虑异体造血干细胞移植。

7.放疗

用于局限性骨髓瘤、局部骨痛及有脊髓压迫症状者。

8.预后分层

图片仅供参考

七．多发性骨髓瘤的不良反应

1.血液学毒性（血小板减少、贫血、中性粒细胞减少）

2.周围神经病变PN

3.感染

4.深静脉血栓

5.骨病变

6.肾功能衰竭

7.胃肠道反应

8.激素副作用

9.皮肤病变

10.疲乏

八．MM的预后相关因素

多发性骨髓瘤患者的预后相当不一致，其生存期从几天到几年不等。因此，需要对 !! 患者的预后有一个较为准确的预见，从而指导我们采取相应治疗方案。

1.患者的年龄和性别

2.克隆性浆细胞的生物学特性

①浆细胞标记指数：是一个直接反映单克隆浆细胞增生能力的预后指标

②细胞遗传学异常

③癌基因及端粒酶

3.肿瘤负荷和细胞因子

4.血管新生

5.骨髓微血管密度MVD：可反映肿瘤相关的血管新生

本文由作者上传，文章内容仅供参考。如有相关事宜请联系jdh-hezuo@jd.com

本站内容仅供医学知识科普使用，任何关于疾病、用药建议都不能替代执业医师当面诊断，请谨慎参阅。

查看全部文章

文章薛医生科普---白血病

一．什么是白血病白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病，表现为骨髓中的造血干细胞恶性增殖，产生大量停滞在细胞发育不同阶段的异常癌细胞。这些异常癌细胞缺乏相对应的正常血细胞的生理功能，严重者抑制正常造血，造成贫血、出血及感染，并浸润至淋巴结或其他器官和组织，造成淋巴结或器官肿大、功能丢失，甚而产生疼痛等症状。临床可表现为发热、贫血、淋巴结肿大、乏力、多汗等，因白血病细胞的生长障碍，导致白细胞停滞在细胞发育的不同阶段，进而在骨髓和其他造血组织中大量累积，使正常造血受到影响。图片来自网络仅供参考二．白血病的病因人类白血病的病因尚不完全清楚，白血病的发生可能是多步骤的，目前认为至少有两类分子事件共同参与发病，即所谓的“二次打击”学说。其一，各种原因所致的造血细胞内某些基因的决定性突变，激活某种信号通路，导致克隆性异常造血细胞生成，此类细胞获得增殖和(或)生存优势、多有凋亡受阻。其二，一些遗传学改变可能会涉及某些转录因子，导致造血细胞分化阻滞或分化紊乱。图片来自网络仅供参考三．白血病的分型一般情况下，白血病可分为急性白血病和慢性白血病。急性白血病进一步可分为急性淋巴细胞白血病和急性髓细胞白血病，其起病急、症状重且发展较快；慢性白血病可分为慢性淋巴细胞白血病和慢性粒细胞白血病，其起病较为缓慢和隐匿，由于其有许多小分子口服靶向药物，使得预后效果较好。 1.急性白血病（AL）细胞分化停滞在较早阶段，多为原始细胞及早期幼稚细胞，病情发展迅速，自然病程仅几个月。其次根据主要受累细胞，可分为急性淋巴细胞白血病(ALL)、急性髓系白血病(AML)。 2.急性淋巴细胞白血病(ALL) 多见于9岁以下的儿童，骨髓细胞检查中可见≥20%的原始淋巴细胞。 3.急性髓系白血病(AML) 多见于15-39岁人群，骨髓象中可见大量幼稚粒细胞。 4.慢性白血病（CL）细胞分化停滞在较晚的阶段，多为较成熟幼稚细胞和成熟细胞，病情发展缓慢，自然病程为数年。 5.慢性髓系白血病(CML) 血常规中可见白细胞增高，骨髓检查中主要为中度成熟的粒细胞。 6.慢性淋巴细胞白血病(CLL) 肿瘤细胞为单克隆的B淋巴细胞，形态类似于正常成熟的小淋巴细胞。 7.毛细胞白血病多见于老年男性，外周血和骨髓涂片可检查出毛细胞。 8.幼淋巴细胞白血病以中老年常见，一般在50岁以上，骨髓象中以幼淋巴细胞为主。四．主要病因 1.生物因素主要是病毒感染和免疫功能异常，病毒感染机体后，作为内源性病毒整合并潜伏在宿主细胞内，在某些理化因素作用下，即被激活表达而诱发白血病；或作为外源性病毒由外界以横向方式传播感染，直接致病。 2.物理因素包括X射线、γ射线等电离辐射，大面积和大剂量照射可使骨髓抑制和机体免疫力下降，DNA突变、断裂和重组，导致白血病的发生。 3.化学因素多年接触苯以及含有苯的有机溶剂与白血病发生有关。 4.遗传因素家族性白血病约占白血病的0.7%，单卵孪生子如果一个人发生白血病，另一个人的发病率为1/5，比双卵孪生者高12倍。其他血液病某些血液病最终可能发展为白血病，如骨髓增生异常综合征、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、阵发性睡眠性血红蛋白尿症等。参考资料： [1]沈志祥,腾讯医典,白血病, [2]葛均波,徐永健.血液系统疾病.内科学[M].北京:人民卫生出版社,2013.7. [3]陈濒珠,林果为,王吉耀.实用内科学[M].第14版.北京:人民卫生出版,2013:2366-2409.

薛恺

主任医师

上海交通大学医学院附属瑞金医院

333 人阅读

查看详情

文章薛医生科普—骨髓增生异常综合征

一.什么是骨髓增生异常综合征骨髓增生异常综合征（MDS）是一组由于造血干细胞（产生各种血细胞的细胞）损伤导致血细胞（红细胞、血红蛋白、血小板）形成异常或功能异常的细胞（原始细胞）增殖引起的疾病。骨髓是骨头里的海绵样组织，是产生血细胞的地方，当骨髓中造血干细胞出现问题时，可发生MDS。 MDS的确诊要求有特定的恶性特征，如发育异常或细胞遗传学异常。图片来自网络仅供参考二．症状早期可无明显症状乏力，气促面色苍白皮肤粘膜出血或脏器出血反复感染三.检查与诊断血常规：计算血细胞数量；外周血涂片：检查血细胞的数量、形态等是否正常；骨髓穿刺：在患者后腰部髂骨用细针抽取少量骨髓液检测，以明确骨髓有无异常；骨髓活检：在患者后腰部髂骨用活检针取小片骨头及附属骨髓检测，以协助明确骨髓有无异常；四．病因及分类正常血细胞的生成时规律有序的，一些因素打断血细胞的正常生成后发生MDS。MDS患者骨髓生成的血细胞是有缺陷的，多在骨髓中或进入外周血后即死亡，随着疾病的进展，不成熟并有缺陷的细胞数量逐渐超过正常细胞，导致贫血、出血及反复感染。根据病因不同，MDS可分为两类：原发MDS：无明确诱因，发病原因不明，治疗效果要好于继发MDS；继发MDS：有明确诱因，多由肿瘤治疗，如化疗或放疗引起，多较难治；世界卫生组织（WHO）根据MDS累及血细胞种类不同，分为以下几类： 1.MDS伴单系增生异常：此型有1种血细胞发育异常，外周血原始细胞不超过1%，骨髓原始细胞不超过5%； 2.MDS伴多系增生异常：此型有2~3种血细胞发育异常，外周血原始细胞不超过1%，骨髓原始细胞不超过5%； 3.MDS伴环状铁粒幼红细胞增多：此型有1~3种血细胞发育异常，环状铁粒幼红细胞增多超过15%； 4.MDS伴原始细胞增多（亚型1和亚型2）：此型有0~3种血细胞发育异常，骨髓有较多的原始细胞（5~19%）； 5.MDS伴孤立的5q-：此型有1~3种血细胞发育异常，异常细胞具有特征性的基因异常（5q-）； 6.MDS-不能分类型：此型有0~3种血细胞发育异常，满足MDS诊断标准，不能分到上述类型；图片来自网络仅供参考五.MDS并发症 ①反复感染：白细胞缺乏易患严重感染 ②难以停止的出血：血小板缺乏引起的出血并难以停止 ③发生白血病风险增加：一些MDS患者最终会发展为白血病，即一种血液系统癌症六.危险因素高龄：MDS患者年龄大于60岁；男性：MDS多发生于男性患者；重金属：接触过铅或汞等重金属也可引起MDS的发生；化学品暴露：曾经接触过某些化学品，如吸烟、杀虫剂、笨等药物，发生MDS的可能性增加；七.治疗方法及治疗药物 1.支持治疗：多数患者需接受支持治疗以缓解乏力等症状，预防出血及感染； 2.药物治疗：药物治疗用于增加骨髓生产正常的血细胞。 ①用于增加血细胞生成的药物：如重组人促红细胞生成素，可减少红细胞输注需求，其他刺激因子，如重组人粒细胞集落刺激因子，可通过增加白细胞数量而减少感染发生； ②用于促进不成熟细胞成熟的药物：去甲基化药物，如地西他滨、阿扎胞苷等，可提高患者的生活质量，并延缓MDS进展为白血病。然而，这些药物只对部分药物有效，并且可能导致血细胞进一步降低； ③用于免疫抑制的药物：一些免疫抑制剂可适用于某些MDS患者，如抗胸腺细胞球蛋白（ATG）、环孢素； ④用于含有特殊基因的药物：MDS患者如有特征性的基因异常（5q-）,可推荐使用来那度胺治疗，其可减少红细胞的输注要求；造血干细胞移植：在骨髓移植过程种，强化疗可杀灭异常细胞，然后供着的正常造血干细胞替代患者异常的造血干细胞。但是，只有少数病人可接受造血干细胞移植，年龄较大的患者行造血干细胞移植死亡风险非常大，即便是年轻人，造血干细胞移植后也可能有一些并发症存在，移植失败风险也很高。本文是薛恺医生版权所有，未经授权请勿转载。

薛恺

主任医师

上海交通大学医学院附属瑞金医院

302 人阅读

查看详情

文章薛医生科普—淋巴瘤

一、什么是淋巴瘤淋巴瘤是起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤，主要表现为无痛性淋巴结肿大，肝脾肿大，全身各组织器官均可受累，伴发热、盗汗、消瘦、瘙痒等全身症状。根据瘤细胞分为非霍奇金淋巴瘤(NHL)和霍奇金淋巴瘤(HL)两类。二、淋巴瘤分类 NHL发病率远高于HL是具有很强异质性的一组独立疾病的总和，病理上主要是分化程度不同的淋巴细胞、组织细胞或网状细胞，根据NHL的自然病程，可以归为三大临床类型，即高度侵袭性、侵袭性和惰性淋巴瘤。根据不同的淋巴细胞起源，可以分为B细胞、T细胞和NK细胞淋巴瘤。病因病因不清。一般认为，可能和基因突变，以及病毒及其他病原体感染、放射线、化学药物，合并自身免疫病等有关。三、临床表现全身表现包括：1.全身症状恶性淋巴瘤在发现淋巴结肿大前或同时可出现发热、瘙痒、盗汗及消瘦等全身症状。2. 免疫、血液系统表现恶性淋巴瘤诊断时10%～20%可有贫血，部分患者可有白细胞计数、血小板增多，血沉增快，个别患者可有类白血病反应，中性粒细胞明显增多。乳酸脱氢酶的升高与肿瘤负荷有关。部分患者，尤其晚期病人表现为免疫功能异常，在B细胞NHL中，部分患者的血清中可以检测到多少不等的单克隆免疫球蛋白。3.皮肤病变恶性淋巴瘤患者可有一系列非特异性皮肤表现，皮肤损害呈多形性，红斑、水疱、糜烂等，晚期恶性淋巴瘤患者免疫状况低下，皮肤感染常经久破溃、渗液，形成全身性散在的皮肤增厚、脱屑。四、检查 1.血常规及血涂片血常规一般正常，可合并慢性病贫血;HL可以出现PLT增多、WBC增多、嗜酸性粒细胞增多;侵袭性NHL侵犯骨髓可出现贫血、WBC及PLT减少，外周血可出现淋巴瘤细胞。 2.骨髓涂片及活检HL罕见骨髓受累。NHL侵犯骨髓，骨髓涂片可见淋巴瘤细胞，细胞体积较大，染色质丰富，灰蓝色，形态明显异常，可见“拖尾现象”;淋巴瘤细胞≥20%为淋巴瘤白血病;骨髓活检可见淋巴瘤细胞聚集浸润。部分患者骨髓涂片可见噬血细胞增多及噬血现象，多见于T细胞NHL。 3.血生化LDH增高与肿瘤负荷有关，为预后不良的指标。HL可有ESR增快，ALP增高。 4.脑脊液检查中高度侵袭性NHL临床III/IV期患者可能出现中枢神经系统受累，或有中枢神经系统症状者，需行脑脊液检查，表现为脑脊液压力增高，生化蛋白量增加，常规细胞数量增多，单核为主，病理检查或流式细胞术检查可发现淋巴瘤细胞。 5.组织病理检查HL的基本病理形态学改变是在以多种炎症细胞的混合增生背景中见到诊断性的R-S细胞及其变异型细胞。免疫组化特征：经典型CD15+，CD30+，CD25+;结节淋巴细胞为主型CD19+，CD20+，EMA+，CD15-，CD30-。NHL淋巴结或组织病理见正常淋巴结或组织结构破坏，肿瘤细胞散在或弥漫浸润，根据不同的病理类型有各自独特的病理表现和免疫表型。6.TCR或IgH基因重排可阳性。五、诊断淋巴瘤临床表现多样，虽然可以有慢性、进行性、无痛性淋巴结肿大，但也可以表现为其他系统受累或全身症状。临床上怀疑淋巴瘤时，可以做淋巴结或其他受累组织或器官的病理切片检查(活检)以确诊。六、治疗淋巴瘤具有高度异质性，故治疗上也差别很大，不同病理类型和分期的淋巴瘤无论从治疗强度和预后上都存在很大差别。淋巴瘤的治疗方法主要由以下几种，但具体患者还应根据患者实际情况具体分析。放射治疗某些类型的淋巴瘤早期可以单纯放疗。放疗还可用于化疗后巩固治疗及移植时辅助治疗。 2.化学药物治疗淋巴瘤化疗多采用联合化疗，可以结合靶向治疗药物和生物制剂。近年来，淋巴瘤的化疗方案得到了很大改进，很多类型淋巴瘤的长生存都得到了很大提高。 3.骨髓移植对60岁以下患者，能耐受大剂量化疗的中高危患者，可考虑进行自体造血干细胞移植。部分复发或骨髓侵犯的年轻患者还可考虑异基因造血干细胞移植。 4.手术治疗仅限于活组织检查或并发症处理;合并脾机能亢进而无禁忌证，有切脾指征者可以切脾，以提高血象，为以后化疗创造有利条件。 5. 靶向治疗：来那度胺、BTK抑制剂等 6.免疫治疗：CAR-T 七、预后霍奇金淋巴瘤的预后与组织类型及临床分期紧密相关，淋巴细胞为主型预后最好，5年生存率为94.3%;而淋巴细胞耗竭型最差，5年生存率仅27.4%;结节硬化及混合细胞型在两者之间。霍奇金淋巴瘤临床分期，Ⅰ期5年生存率为92.5%，Ⅱ期86.3%，Ⅲ期69.5%，Ⅳ期为31.9%;有全身症状较无全身症状为差。儿童及老年预后一般比中青年为差;女性治疗后较男性为好。非霍奇金淋巴瘤的预后，病理类型和分期同样重要。弥漫性淋巴细胞分化好者，6年生存率为61%;弥漫性淋巴细胞分化差者，6年生存率为42%;淋巴母细胞型淋巴瘤4年生存率仅为30%。有无全身症状对预后影响较HL小。低恶性组非霍奇金淋巴瘤病程相对缓和，但缺乏有效根治方法，所以呈慢性过程而伴多次复发，也有因转化至其他类型，对化疗产生耐药而致死亡。但低度恶性组如发现较早，经合理治疗可有5～10年甚至更长存活期。部分高度恶性淋巴瘤对放化疗敏感，经合理治疗，生存期也能够得到明显延长。

薛恺

主任医师

上海交通大学医学院附属瑞金医院

290 人阅读

查看详情

薛恺

主任医师

血液科

三甲

上海交通大学医学院附属瑞金医院

专业擅长：1. 常见血液系统恶性肿瘤：白血病、骨髓增生异常综合征、淋巴瘤、多发性骨髓瘤等 2. 贫血、免疫性血小板减少等

好评率：100% 接诊量：199

查看详情

向薛恺医生咨询