肾上腺皮质分泌的糖皮质激素可以激活分解脂肪的信号通路,超生理量糖皮质激素分泌或是长期使用后会导致脂肪会重新分布,如颈项躯干和锁骨上的脂肪堆积,四肢部分则相对缺乏。糖皮质激素会引起高胰岛素血症,骨量减少,骨质疏松进而导致骨折,皮肤萎缩与退变,伤口愈合缓慢等。过量分泌或是使用糖皮质激素导致皮质醇增多症,又称库欣综合征(Cushing’s syndrome,CS)。
主要表现为满月脸、向心性肥胖、满月脸、水牛背、悬垂腹等,而四肢及臀部一般正常或消瘦。皮肤方面出现紫纹、多发痤疮、高血压、甚至骨质疏松等[1, 2]。由垂体分泌过量促肾上腺皮质激素(Adreno cortico tropic hormone, ACTH)导致的肾上腺皮质增生而引起的临床表现称为库欣病(Cushing’s disease)。CS目前分为ACTH依赖性和ACTH非依赖性。ACTH依赖性CS占80%~85%,其中70%又是垂体分泌异常ACTH所致。ACTH非依赖性CS一般是由肾上腺肿瘤所致,多数为皮质腺瘤,少数为皮质癌及结节状增生导致。临床表现为过量糖皮质激素浓度引起的糖、脂肪、蛋白质代谢紊乱,从而引起的内分泌紊乱,抵抗力降低,水钠潴留、血容量扩张、血压上升并可伴有血钾降低。
通常肾上腺皮质腺瘤诱导的高血压往往不是非常高,一般表现为轻至中度的收缩压和舒张压升高。严重高血压伴有顽固的低钾血症主要见于异位ACTH或促肾上腺皮质激素释放激素综合征以及肾上腺皮质癌。对性征影响中男性表现为阴茎萎缩缩小、睾丸变软、性欲下降、勃起功能障碍等,而在女性表现为月经不规则、闭经、不孕,甚至出现体毛旺盛。在儿童中可能表现为腋毛和阴毛提早出现。
摘自吴阶平泌尿外科学: 全3册/ 孙颖浩主编. —北京: 人民卫生出版
社, 2019。
皮质醇增多症中最容易治疗的类型是肾上腺腺瘤,一般只要切除肿瘤病灶即可。对于肾上腺皮质癌患者应手术切除,无远处转移的患者应一并切除瘤体附近的淋巴结;对于肾上腺皮质癌已有远处转移的情况,应尽可能切除原发病灶以及转移瘤,这样可提高药物治疗或局部放射治疗的疗效,如甲基吡唑酮联合米托坦化疗治疗晚期肾上腺皮质癌[6]。异位ACTH综合征的首选治疗方式仍为手术治疗。
除了手术治疗,药物治疗也是皮质醇增多症一个重要方法, 不过只是一种辅助治疗,而且副作用大,疗效不确切。药物治疗的适应证为:①患者身体不佳,有手术禁忌证,或患者不愿手术;②不能明确病因的异位ACTH综合征;③姑息性治疗皮质癌;④术前准备。常用的药物有两类,分别是皮质醇生物合成的抑制剂以及直接作用于下丘脑-垂体的药物。肾上腺皮质肿瘤可分泌大量的皮质醇,在人体内诶存在反馈抑制,可以抑制垂体分泌ACTH,从而影响患侧或对侧肾上腺皮质功能,甚至萎缩。因此在切除肿瘤侧的肾上腺后不及时补充皮质激素,有可能诱发急性肾上腺皮质功能不足的表现。
------摘自《中国临床案例•泌尿生殖肿瘤病例精解》-肝脏包绕的右肾上腺肿瘤切除的综合治疗
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肖文
主治医师
华中科技大学同济医学院附属协和医院
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华中科技大学同济医学院附属协和医院
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